Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE BLAND-WHITE-GARLAND: RELATO DE CASO EM PACIENTE SEXAGENÁRIO

Resumo

Introdução: A origem anômala de artéria coronária incide em cerca de 1,5% da população geral. Quando a origem anômala da artéria coronária esquerda se localiza na artéria pulmonar denomina-se de Síndrome de Bland-White-Garland (BWG), uma entidade rara que afeta 0,4% dos pacientes com anomalias cardíacas congênitas. A apresentação e gravidade dos sintomas podem variar, dependendo do tipo específico de anomalia, do padrão de fluxo sanguíneo no vaso anômalo e da presença de colaterais vasculares. Enquanto alguns pacientes podem ser assintomáticos e permanecerem assim até a idade adulta, outros podem desenvolver complicações graves como insuficiência cardíaca, defeitos valvulares e infarto agudo do miocárdio. Inclusive, cerca de 90% sofrem morte súbita com idade média de 35 anos. Descrição do caso: PHN, 65 anos, buscou atendimento com queixa única de dispneia. Ao fazer o eletrocardiograma, detectou-se bloqueio de ramo direito e hemibloqueio ântero-superior. No ecocardiograma foi evidenciado hipertrofia de ventrículo esquerdo e disfunção sistólica global com hipocinesia difusa de ventrículo esquerdo leve, porém mais significativa na parede inferior. O teste ergométrico identificou arritmia ventricular multifocal. Diante disso, o paciente foi submetido a coronariografia, ventriculografia esquerda e aortografia por meio de cateterismo da artéria radial. Nesses exames, somente foi possível cateterizar a artéria coronária direita (CD), visto a não detecção da origem da artéria coronária esquerda (CE) e de seu tronco, cuja inserção anômala foi encontrada posteriormente no seio do tronco pulmonar. A CD encontrou-se ectasiada em toda a sua extensão com emissão de colaterais para CE para suprir tanto a artéria descendente anterior com seus ramos, quanto a artéria circunflexa. No ventrículo confirmou-se a presença de hipocinesia difusa moderada. A valva mitral e a aórtica eram competentes. Por fim, o paciente foi submetido a cirurgia de revascularização miocárdica. Conclusão: A síndrome de BWG pode ser diagnosticada no paciente principalmente através do cateterismo realizado para investigar as alterações cardíacas percebidas no ecocardiograma e teste ergométrico demonstrando isquemia e disfunção sistólica. A vascularização colateral foi importante fator de prognóstico ao paciente, mas a decisão de realizar a cirurgia de revascularização miocárdica refletiria em melhor perfusão cardíaca para ampliar sua expectativa de vida.

Palavras Chave

ORIGEM ANOMALA DE CORONARIA; Cateterismo cardíaco; Isquemia Miocárdica