Dados do Trabalho

Título

Taquicardia ventricular associada à amiloidose transtirretina do tipo selvagem em paciente com cardiopatia isquêmica

Resumo

Introdução: A cardiopatia por amiloidose transtirretina (ATTr) esta associada ao depósito de proteínas estruturalmente defeituosas sintetizadas pelo fígado no miocárdio. Mutações no cromossomo 18 resultam na forma hereditária da doença, enquanto a variante selvagem é consequência do processo de envelhecimento. Possíveis manifestações incluem insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada ou reduzida, taqui ou bradiarritmias, e alterações neurológicas como disautonomia e neuropatia periférica. Caso: Homem, 77a, com insuficiência renal crônica em tratamento conservador e coronariopatia com função ventricular normal, submetido à revascularização completa 10 anos antes com 4 enxertos. Portador também de marcapasso (MP) devido à síndrome bradi-taqui, foi atendido em unidade de emergência após episódio de síncope sem pródromos. Negava dor torácica e o eletrocardiograma de admissão mostrava fibrilação atrial, já previamente conhecida. Evoluiu com curva de troponina positiva e piora da função ventricular no ecocardiograma (FE 63%→46%). Coronariografia mostrou pontes pérvias e ausência de novas lesões. Interrogação do MP revelou múltiplos episódios não sustentados de taquicardia ventricular, e um evento sustentado associado à síncope. Submetido à cintilografia com pirofosfato-99mTc, que mostrou captação cardíaca aumentada em relação aos arcos costais (grau 2/3), sugestiva de ATTr (figura). Investigação hematológica e teste genético foram negativos, confirmando a doença do tipo selvagem. O MP foi trocado por um cardiodesfibrilador implantável (CDI), e indicado tratamento específico para ATTr com tafamidis. Conclusões: A deterioração da função ventricular em pacientes com cardiopatia isquêmica deve invariavelmente levar a uma reavaliação coronariana anatômica e/ou funcional. Entretanto, quando a investigação inicial for inconclusiva, um alto grau de suspeição quanto a etiologias não coronarianas é fundamental, principalmente quando tratamentos específicos estiverem disponíveis. No caso acima, o implante do CDI e o tratamento direcionado para ATTr foram medidas fundamentais para potencialmente melhorar o prognóstico do paciente.

Palavras Chave

Amiloidose; Taquicardia Ventricular Paroxística Sustentada; Doença Arterial Coronariana

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