Dados do Trabalho

Título

Mulher jovem com agenesia total de pericárdio: relato de caso e revisão de literatura

Resumo

INTRODUÇÃO:
A agenesia do pericárdio é uma patologia rara, com prevalência de 1:14.000 casos pela literatura. Seu diagnóstico é habitualmente incidental, visto que a maioria dos casos são assintomáticos. Pode ocorrer de forma total ou parcial, sendo três vezes mais prevalente entre indivíduos do sexo masculino.

DESCRIÇÃO DO CASO:
Paciente do sexo feminino, 28 anos de idade com história de derrame pleural à esquerda recorrente desde 2012 associada a dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo. Ao exame físico apresentava desvio de ictus para linha axilar posterior, sem outros achados. Eletrocardiograma com desvio extremo do eixo para a direita e distúrbio de condução pelo ramo direito, Holter 24h com ausência de ectopias ou pausas, Ecocardiograma com desvio extremo do ápice cardíaco (ambos os ventrículos) para região axilar posterior e hipermobilidade cardíaca durante o exame, além de Ressonância Magnética Cardíaca evidenciando levoposição excessiva do coração, hipermobilidade ventricular e interposição de parênquima pulmonar entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente, todos achados sugestivos de agenesia de pericárdio.

DISCUSSÃO:
A agenesia de pericárdio, embora frequentemente assintomática, pode manifestar-se com sintomas variados como dor torácica, dispneia, tonturas ou síncope, decorrentes de um defeito congênito no desenvolvimento da membrana pleuropericárdica esquerda. Em casos de defeitos parciais, onde os sintomas são mais prevalentes, pode ocorrer herniação e encarceramento do apêndice atrial esquerdo ou do ventrículo esquerdo, situações que demandam reparo cirúrgico urgente utilizando materiais sintéticos ou pericárdio bovino. No caso relatado, os achados de desvio extremo do ápice cardíaco e interposição de parênquima pulmonar entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente indicam agenesia total. A decisão contra a intervenção cirúrgica foi baseada na ausência de risco iminente de morte súbita, sublinhando a importância de uma avaliação criteriosa dos riscos versus benefícios da cirurgia em casos de agenesia completa.

Palavras Chave

Agenesia de Pericárdio; Malformação congênita

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