Dados do Trabalho

Título

Amiloidose cardíaca por transtirretina selvagem em idade não habitual e eventos tromboembólicos recorrentes apesar de anticoagulação.

Resumo

Introdução: Amiloidose por transtirretina selvagem (wild-type - ATTRwt) é o termo utilizado para depósito de transtirretina sem correlação genética; sua fisiopatologia é complexa, incerta e relacionada ao envelhecimento. O depósito amiloide, descrito em pacientes com mais de 60 anos, pode acometer difusamente o coração e tecidos extra cardíacos. Fibrilação atrial (FA) e formação de trombos intracavitários são frequentes nesse perfil e a anticoagulação deve ser indicada independente do CHADsVASc. Apresentaremos um caso de ATTRwt em paciente em faixa etária não habitual e de difícil manejo de anticoagulação. Relato: Masculino, 59 anos, iniciou sintomas de síndrome do túnel do carpo aos 45 anos e de insuficiência cardíaca (IC) aos 49 anos. Durante a investigação da IC de padrão restritivo, descartada amiloidose de cadeia leve, sequenciamento genético negativo para ATTR hereditária. Biópsia endomiocárdica com vermelho congo positivo e espectrometria de massa confirmaram ATTRwt. Manteve-se estável em classe funcional II (NYHA), em uso de Tafamidis 80 mg/dia. Aos 56 anos, apresentou acidente isquêmico transitório (AIT), diagnosticada FA e iniciada anticoagulação com rivaroxabana 20 mg/dia. Aos 59 anos, apresentou novo AIT. Exames de admissão: INR 2,89 (0,96-1,30), TTPAR 1,61(0,90 - 1,25), Anti-Xa rivaroxabana: 153ng/ml (Vale: 3-153ng/ml). Pesquisa negativa para trombofilias, optado por anticoagulação com apixabana 10 mg/dia. Após 4 meses, interna por dor abdominal e diagnóstico de infarto renal, anti-Xa apixabana 137,00 ng/mL (Pico: 69 a 221ng/mL). Ecocardiograma transesofágico evidenciou trombo em apêndice atrial esquerdo. Durante internação, evolui com episódios de taquicardia ventricular e dependência de diurético endovenoso, sendo priorizado para transplante cardíaco e anticoagulação com heparina não fracionada em bomba de infusão contínua. Em 3 meses, priorizado por necessidade de inotrópico e, posteriormente, balão intra aórtico, sendo submetido ao transplante cardíaco. Boa evolução pós-transplante, sem novo evento tromboembólico após 7 meses.
Conclusão: O diagnóstico de amiloidose cardíaca é um desafio. A forma selvagem, apesar de ser descrita em idosos, não deve ser descartada em faixa etária não habitual quando há alta suspeição por sintomas e exames complementares. A FA é comum e trombos intracardíacos são frequentes. A anticoagulação deve ser indicada, no entanto poucos estudos comparam estratégias terapêuticas em relação aos eventos tromboembólicos.

Palavras Chave

amiloidose cardiaca transtirretina.; Paciente jovem; EMBOLIA E TROMBOSE ARTERIAIS

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