Dados do Trabalho

Título

Explorando os Enigmas da Amiloidose Cardíaca: Diagnóstico e Intervenção em Destaque

Resumo

Introdução: A amiloidose, embora seja uma causa comum de insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, apresenta desafios no diagnóstico devido à sua natureza insidiosa. No entanto, com terapias que modificam o curso da doença agora disponíveis, é crucial identificar prontamente a amiloidose para garantir um manejo adequado e melhorar o prognóstico dos pacientes.
Relato de caso: MLR, 56 anos, masculino, com histórico de hipertensão arterial sistêmica, insuficiência cardíaca e acidente vascular cerebral isquêmico, iniciou quadro de dispneia aos pequenos esforços (CF III), edema maleolar, tosse noturna e perda ponderal de 10 kg, há 4 meses. Seu ECG mostrou ritmo sinusal, QRS com baixa voltagem e alteração difusa da repolarização ventricular [figura 1]. Radiografia de tórax revelou inversão da trama vascular, discreta cardiomegalia e derrame pleural [figura 2]. Iniciou-se terapia diurética para insuficiência cardíaca perfil B. Os exames laboratoriais mostraram cálcio ionizável 1,16 mmol/L, HB 11,6 mg/dL e HT 34,8 mg/dL e CR 2,6 mg/dL (TGF 26 ml/min/1,73 m²), indicando presença de hipocalcemia, anemia e doença renal. O ecocardiograma transtorácico evidenciou aumento biatrial importante, espessamento de septo interatrial e aumento da espessura das paredes ventriculares com cavidades normais, FEVE 0,25 (método de Simpson), SGL -12,7%, além de imagem ecodensa no interior do AD, possivelmente massa ou trombo. Realizou-se eletroforese de proteínas (sem componente monoclonal) e dosagem de cadeias Kappa/Lambda leves e livres (Kappa: 40,01 mg/L; Lambda: 598,53 mg/L; Relação Kappa/Lambda: 0,07), bem como ressonância cardíaca com realce tardio difuso e circunferencial nas paredes do miocárdio e realce na parede livre do VD sugestivo de amiloidose cardíaca [figura 3]. Diante do diagnóstico de amiloidose cardíaca associada a mieloma múltiplo, o paciente foi avaliado pela hematologia e submetido a biópsia de medula óssea, com achados imuno-histoquímicos favoráveis ao mieloma múltiplo. Após estabilização clínica, encaminhado ao serviço de hematologia para tratamento preconizado para amiloidose AL.
Conclusão: Apesar dos avanços no conhecimento, a amiloidose continua sendo uma doença subdiagnosticada, com a jornada do paciente frequentemente prolongada até a confirmação diagnóstica. Nesse contexto, o cardiologista desempenha um papel crucial, estando atento aos sinais de alerta e prontamente instituindo um tratamento adequado, conforme destacado neste estudo.

Palavras Chave

Amiloidose; Amiloidose cardíaca; Miocardiopatia

Arquivos