Dados do Trabalho

Título

Amiloidose Cardíaca - Avaliação do fluxo diagnóstico e acesso ao tratamento em adequação ao posicionamento da Sociedade Brasileira de Cardiologia.

Resumo

Introdução:
Avanços tecnológicos têm colocado a amiloidose cardíaca (AC) em foco. As
principais etiologias são a amiloidose primária associada a cadeias leves (AC-
AL) e a amiloidose por transtirretina (AC-ATTR). Contudo, ainda enfrentamos
desafios significativos no diagnóstico precoce e no acesso ao tratamento
específico.

Objetivos:
Avaliar o fluxo diagnóstico e o acesso ao tratamento específico da AC em um
ambulatório de hospital universitário com base nas recomendações do
posicionamento da SBC de 2021.

Métodos:
Estudo retrospectivo e transversal, com análise descritiva, que incluiu pacientes
diagnosticados com amiloidose cardíaca entre 2022 e 2023. Coletamos dados
de pacientes com suspeita clínica confirmada por exames de imagem

(ecocardiograma e/ou ressonância) e, posteriormente, confirmação etiológica
(pesquisa de cadeias leves e/ou hipercaptação em cintilografia com pirofosfato
- PYP), além de teste genético quando indicado. Consideramos em tratamento
adequado os pacientes tratados com quimioterapia (AC-AL) ou em uso de
estabilizador da transtirretina (AC-TTR).

Resultados:
Foram incluídos 16 pacientes, sendo 75% do sexo masculino, com mediana de
idade de 72 anos (IIQ 66-80). Todos os pacientes apresentaram espessamento
do septo interventricular ≥ 12 mm (mediana 15 mm, IIQ 13-16), sendo 15 (94%)
com fração de ejeção preservada; 14 (88%) foram avaliados com redução do
strain longitudinal global (mediana -13%), incluindo padrão de apical sparing
em 10 casos (62%). Dois pacientes (12%) foram identificados com AL e 14
(88%) com AC-TTR, incluindo 1 caso de AC-TTR wild-type e 13 pacientes com
amiloidose familiar; 7 indivíduos (44%) foram submetidos a ressonância
cardíaca, todos apresentando realce tardio característico e elevação do volume
extracelular (mediana 45%, IIQ 38-55%).
Pacientes com AC-AL foram encaminhados para quimioterapia porém ambos
tiveram óbito três meses após o diagnóstico.
PYP foi realizado em 11/14 casos (78% dos pacientes com AC-TTR), com
resultados positivos (Perugini 2/3) em todos. Entre os 14 pacientes com AC-
TTR, apenas 1 (7%) recebeu tratamento adequado com tafamidis meglumina
80 mg/dia de forma ininterrupta no período avaliado.

Conclusão:
Houve adequação moderada ao fluxo diagnóstico recomendado, porém não
houve identificação precoce da precursor amiloide, sobretudo nos casos de AL.
Acesso ao tratamento específico foi raramente disponível para pacientes com
AC-TTR demonstrando inadequação em relação às recomendações atuais.

Palavras Chave

Amiloidose; transtirretina;