Dados do Trabalho

Título

Anomalia de Ebstein em Foco: Do Diagnóstico ao Desfecho Clínico

Introdução

A anomalia de Ebstein (AE) é uma rara malformação da valva tricúspide, representando cerca de 0,5% das cardiopatias congênitas em adultos. Na maioria dos casos, os folhetos posterior e septal da valva tricúspide estão anormalmente inseridos no interior do ventrículo direito (VD), resultando na atrialização de parte da cavidade ventricular. Os sintomas geralmente estão relacionados ao grau de anormalidade anatômica e à idade em que se manifestam. Em adultos, os pacientes frequentemente apresentam arritmias, cianose progressiva, baixa tolerância ao exercício e insuficiência cardíaca (IC) direita. O diagnóstico é confirmado por meio de ecocardiograma transtorácico (ECOTT). O manejo de pacientes adultos sintomáticos inclui diuréticos, controle de ritmos cardíacos anormais, terapia padrão para disfunção sistólica do ventrículo esquerdo e, quando viável, intervenção cirúrgica, que é considerada o tratamento preferencial.

Descrição do caso

Homem, 34 anos, portador de EA, com passado de plastia tricúspide há 18 anos e de trombose venosa profunda e de acidente vascular encefálico; ambos há 9 anos, após colocação de prótese em membro inferior direito.
Deu entrada na emergência cardiológica queixando-se que há 1 mês apresenta quadro de dispneia progressiva aos mínimos esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna e sinais de baixo débito (hipotensão, náuseas, vômitos e sudorese). Ao exame, apresentava-se hipotenso, taquicárdico, edemaciado (3+/4+), mal perfundido e com hepatomegalia. À ausculta cardíaca, foi identificado ritmo regular com presença de terceira bulha e sopro sistólico em foco tricúspide (4+/6+). Eletrocardiograma da admissão evidenciou ritmo regular e sinusal, desvio de eixo para a direita e bloqueio de ramo direito (QRS 180 ms).
Durante internação, inicialmente apresentou IC descompensada perfil C, sendo tratado com diureticoterapia e dobutamina intravenosos; Após os primeiros dias da admissão, evoluiu para perfil L, com boa resposta à reposição volêmica e uso de dobutamina. Assim, houve necessidade de drogas vasoativas (DVA) na admissão, como também em um segundo momento na unidade de terapia intensiva, onde permaneceu por três dias.
Realizou ECOTT que evidenciou disfunção biventricular, fração de ejeção igual a 22,2%, com hipocinesia difusa e contraste espontâneo, TAPSE igual a 11 mm e refluxo tricúspide excêntrico importante.
Evoluiu com melhora clínica após ajuste de tratamento, recebendo alta estável, eupneico e sem DVA, após 26 dias de internação. Com seguimento ambulatorial, sendo discutido sobre indicação de transplante, mas optado por manter acompanhamento conservador como estabilidade.

Discussão/Conclusão

O caso descreve um paciente com AE que evoluiu com IC descompensada. Apesar da AE ser uma das cardiopatias congênitas com maior longevidade, raramente os pacientes ultrapassam os 60 anos de idade. O prognóstico pode ser otimizado com uma abordagem terapêutica mais eficaz, visando minimizar sequelas tardias e melhorar a qualidade de vida a longo prazo.

Palavras Chave

Anomalia de Ebstein; Cardiopatia Congênita; Valvopatias; Insuficiência Cardíaca