Dados do Trabalho

Título

ESCLEROSE TUBEROSA COM TAQUICARDIA ATRIAL DE DIFÍCIL CONTROLE EM LACTENTE: RELATO DE CASO

Introdução

Tumores cardíacos são entidades raras na pediatria, podem ser benignos ou malignos, primários ou metastáticos. O mixoma é o tumor cardíaco primário mais comum em adultos, entretanto, em crianças, os rabdomiomas são os mais frequentes. Uma vez diagnosticados, deve-se investigar outros sítios pela possibilidade de Esclerose Tuberosa. Estes tumores podem causar obstrução valvar ou da via de entrada e saída ventricular, tromboembolia, arritmias ou doenças pericárdicas. O diagnóstico é por Ecocardiografia e Ressonância magnética (RNM) cardíaca. O tratamento dos tumores benignos geralmente é a ressecção cirúrgica; entretanto, é comum a recorrência. No presente estudo descrevemos um caso de mixoma atrial em lactente, afecção rara nesta faixa etária.

Descrição do caso

Lactente, 1 ano 8 meses, eutrófica, com tosse e dispneia há 4 dias, além de massa palpável no abdome, sem febre. Radiografia de tórax evidenciou cardiomegalia associada à congestão venocapilar, iniciado Furosemida com melhora. Ultrassonografia de abdome revelou cistos renais. Evolui com taquiarritmia de QRS estreito, aventada taquicardia paroxística supraventricular (TPSV), realizada adenosina e amiodarona, sem sucesso. Submetida à cardioversão elétrica (CVE), resposta inicial satisfatória, porém retornou à arritmia. Eletrocardiograma após CVE com taquicardia atrial, mantido amiodarona e associado propranolol. Assume ritmo sinusal com frequência cardíaca média de 100 bpm.
Realizou ecocardiograma, evidenciada tumoração em átrio direito (AD), função sistólica de ventrículo esquerdo (VE) reduzida em grau importante (fração de ejeção (FE) 35%). Holter 24h com ritmo sinusal, prosseguiu desmame da amiodarona venosa e tratamento de insuficiência cardíaca.
RNM de coração evidenciou AD e VE dilatados, sugestivo de Cardiomiopatia dilatada, além de volumosa massa em AD sugestiva de Mixoma. Optado por ressecção cirúrgica, sendo evidenciado tumoração encapsulada ocupando aproximadamente 60% do AD, aderido em parede ínfero-lateral e atingindo o início da cava inferior, procedimento sem intercorrências. Análise histopatológica compatível com Mixoma degenerado.
Devido a rabdomiomas renais e cerebrais em exames de imagem, além de manifestação de crise convulsiva, paciente diagnosticada com Esclerose Tuberosa. Seguiu acompanhamento ambulatorial com Neurologia, Nefrologia e Cardiologia, sem intercorrências ou novos episódios de arritmia, apresentando Holter 24h normal e função sistólica de VE preservada.

Discussão/Conclusão

Os tumores cardíacos podem ser sintomáticos ou encontrados incidentalmente. Arritmias intratáveis, especialmente em crianças, devem desencadear a busca de tumor cardíaco como causa básica. Nos rabdomiomas, as manifestações da esclerose tuberosa auxiliam na elucidação diagnóstica. A recorrência do mixoma atrial após a ressecção cirúrgica é rara, geralmente menos de 5% dos casos, sendo o acompanhamento ecográfico regular importante para sua identificação precoce.

Palavras Chave

Mixoma; Esclerose Tuberosa; Arritmia