Dados do Trabalho

Título

CRISS CROSS HEART: RELATO DE CASO

Introdução

O "Coração Entrecruzado" ou "Criss Cross Heart" é uma anomalia extremamente rara, caracterizada pela rotação anormal da massa ventricular ao longo de seu eixo maior. Dados epidemiológicos indicam que essa anomalia representa cerca de 0,1% de todas as malformações cardíacas congênitas, com uma incidência que não ultrapassa 8 a cada 1.000.000 nascimentos. A essência da fisiopatologia dessa condição reside na rotação anômala da massa ventricular em torno de seu eixo longitudinal, resultando em um ventrículo direito (VD) posicionado anterossuperiormente e um ventrículo esquerdo localizado posteroinferiormente, associando-se a uma variedade de malformações e alterações nas relações anatômicas e funcionais do coração.

Descrição do caso

D.N.F.S., 26 anos, nasceu com um caso raro de um “coração entrecruzado”, associado a dupla via de saída de VD (DVSVD) e estenose pulmonar infundíbulo-valvar (EPIV). Foi encaminhada à cirurgia cardiovascular e a equipe optou por realizar cirurgias de Blalock-Taussig (BT) à esquerda aos 2 anos e à direita aos 4 anos, visando o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. Retorna a equipe de cirurgia cardiovascular com um ecocardiograma que demonstrou criss cross heart com ampla comunicação interventricular, aorta anterior e EPIV importante, shunt Subclávia direita-Artéria pulmonar direita pérvio com fluxo limitado, disfunção biventricular leve, derrame pericárdico leve/moderado e dilatação na implantação da raiz da Aorta. Foi realizada também uma angiotomografia com reconstrução 3D que demonstrou ventrículo inferior-superior, entrecruzamento das vias de entrada ventriculares, transposição das grandes artérias e DVSVD com obstrução subpulmonar. Diante do resultado dos exames, o heart team indicou um novo shunt pela oclusão parcial do BT à direita (que já havia sido re-abordado por cateterismo cardíaco em 2019 para implantação de stent e em 2022 para angioplastia de terço distal de stents em shunt sistêmico pulmonar à direita). No ato cirúrgico optou-se pela realização de um shunt com politetrafluoretileno 6 mm anelado da aorta para ramo direito da artéria pulmonar. A cirurgia foi realizada sem circulação extracorpórea e sem demais intercorrências. Paciente entra em bloco cirúrgico hipoxêmica e atingiu entre 87/90 de saturação com fração de oxigênio inspirado de 40, após a implementação do shunt. A paciente evoluiu bem e sem intercorrências no pós operatório.

Discussão/Conclusão

Apesar de não haver significativa perspectiva de sobrevivência devido à sua cardiopatia rara e a realização de dois shunts nos primeiros anos de vida, a paciente apresentou crescimento e desenvolvimento e em situação mais recente, já durante a vida adulta, foi realizado novo shunt. Assim, o diagnóstico precoce, aliado à intervenção cirúrgica apropriada, tornou-se essencial para otimizar o prognóstico, prevenir complicações graves e potencialmente fatais, o que resultou em maior sobrevida e melhor qualidade de vida.

Palavras Chave

Coração entrecruzado; rotação ventricular; malformação congênita