Dados do Trabalho

Título

Acometimento cardíaco na síndrome hipereosinofílica - Relato de caso pediátrico

Introdução

A síndrome hipereosinofílica caracteriza-se pelo aumento dos eosinófilos no sangue periférico, ocasionando infiltração e lesão tecidual. O acometimento cardíaco é considerado raro e, quando presente, aumenta significativamente a morbidade e mortalidade da doença.
O objetivo deste estudo é descrever o caso de uma paciente com hipereosinofilia e insuficiência cardíaca.

Descrição do caso

Paciente, 9 anos de idade, sexo feminino, com quadro de adinamia e desconforto respiratório há 20 dias da admissão, realizou hemograma com hipereosinofilia, sendo internada para investigação em hospital terciário. Apesar de sorologia para toxocaríase negativa, recebeu tratamento preconizado para esta parasitose, foi descartada causa oncológica. Evoluiu com sinais de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), ecocardiograma transtorácico com disfunção diastólica do ventrículo esquerdo (VE), estenose e insuficiência da valva mitral. Angiorressonância magnética (RNM) com sinais de inflamação e fibrose em região endocárdica distribuídos difusamente no VE, formando o “sinal do duplo V”, compatível com diagnóstico de endomiocardiofibrose, além de trombo aderido em parede inferior do VE. Iniciada anticoagulação e terapia imunossupressora com corticóide sistêmico, houve redução discreta da hipereosinofilia, mantendo quadros de descompensação por ICC com necessidade de suporte em unidade de terapia intensiva. Após início de ciclofosfamida houve redução significativa da contagem de eosinófilos e compensação da insuficiência cardíaca. Realizou estudo genético que não detectou presença de genes associados, sugerindo síndrome hipereosinofílica não especificada.
Após 8 meses realizou RNM de controle com redução da fibrose endocárdica e ausência do edema na região endocárdica; ecocardiograma com estenose e insuficiência mitral importantes. Seguiu tratamento clínico, porém foi a óbito após cerca de 1 mês da alta hospitalar por sepse.

Discussão/Conclusão

A infiltração de eosinófilos no tecido cardíaco resulta em endomiocardiofibrose, com padrão de cardiomiopatia restritiva e insuficiência de valvas atrioventriculares pela disfunção dos músculos papilares. O manejo clínico envolve tratamento imunossupressor (corticoide sistêmico, ciclofosfamida, ciclosporina). O manejo cirúrgico consiste na decorticação do endocárdio, plastia ou troca de válvulas atrioventriculares acometidas. No caso relatado, só houve controle da hipereosinofilia, melhora do padrão de fibrose endomiocárdica e dos sintomas após terapia imunossupressora de segunda linha. Portanto, optado por manter tratamento conservador até compensação sustentada de doença de base, considerando que durante atividade de doença há maior risco de complicações cirúrgicas como disfunção de bioprótese e pouca resposta clínica por infiltração severa de miocárdio.
O acometimento cardiovascular da síndrome hipereosinofílica, apesar de incomum, tem elevada morbidade e mortalidade. O diagnóstico e controle precoces da doença possibilitam a melhora do prognóstico

Palavras Chave

Endomiocardiofibrose; Síndrome hipereosinofílica; Insuficiência Cardíaca