Dados do Trabalho

Título

Síndrome de ALCAPA em adulto jovem: RELATO DE CASO

Introdução

A síndrome de ALCAPA(Anomalous Left Coronary Artery from Pulmonary Artery), é uma anomalia de trajeto coronariano rara, ocorrendo em cerca de 1:300.000 nascidos vivos, podendo apresentar-se de maneira isolada ou em conjunto com outras patologias congênitas, descrita habitualmente de duas formas: infantil e adulta, sendo a primeira mais comum e sintomática com mortalidade em torno de 90% nos primeiros meses de vida, e a última, mais rara, variando sua apresentação clínica desde assintomáticos até quadros de angina, IC, e às vezes, morte súbita.

Descrição do caso

Apresentamos um caso de uma mulher de 41 anos, com queixa de dor torácica aos esforços, submetida a cintilografia miocárdica que evidenciou hipoperfusão persistente nas paredes anterior e lateral, encaminhada para cineangiocoronariografia que diagnosticou uma coronária direita ectasiada e enchendo retrogradamente a coronária esquerda por extensa rede de colaterais até sua origem a partir do tronco da artéria pulmonar(fig.1). A mesma foi internada para realização de exames adicionais, sendo efetuados, ecocardiograma transtorácico, que mostrou disfunção miocárdica e regurgitação mitral moderadas, além de angiotomografia de artérias coronárias que corroborou o diagnóstico efetuado pela angiografia(fig. 2). Proposta a correção cirúrgica da anomalia coronária, entretanto, a paciente após alguns dias de espera pelo procedimento, mudou de ideia e recusou-se a realizá-lo, recebendo alta hospitalar com tratamento clínico otimizado para acompanhamento ambulatorial.

Discussão/Conclusão

A artéria coronária esquerda anômala originando-se a partir do tronco da pulmonar foi descrita pela primeira vez em 1885 por Brooks, e em 1962 passou a ser chamada de síndrome de Bland- White- Garland. Acomete mais as mulheres(2:1), possuindo 90% de mortalidade no primeiro ano de vida se não tratada.
As manifestações clínicas ocorrem a partir do momento em que inicia-se a redução da pressão na circulação arterial pulmonar, com subsequente diminuição de fluxo na artéria coronária esquerda e no miocárdio por ela irrigado, surgindo uma isquemia subclínica, que pode ocasionar uma cardiomiopatia isquêmica, regurgitação mitral, arritmia ventricular e risco de morte súbita. O tratamento de eleição é a correção cirúrgica da anomalia, com o reimplante da coronária esquerda diretamente na Aorta ascendente, ou através da colocação de um tubo intrapulmonar do óstio coronário até à Aorta (técnica de Takeuchi), entretanto, podem surgir complicações tardias deste procedimento, como estenose pulmonar, fístula intrapulmonar, estenose e regurgitação aórticas. Habitualmente, a evolução dos pacientes após a cirurgia é bastante favorável. Em adultos assintomáticos, dados recentes sugerem que nos casos de isquemia crônica moderada sem insuficiência cardíaca, a sobrevida sem correção cirúrgica também é possível.

Palavras Chave

Anomalia Coronária; Síndrome de Alcapa; Síndrome de Bland-White-Garland