Dados do Trabalho

Título

Miocardiopatia não compactada: um acometimento além do VE.

Introdução

O miocárdio não compactado é uma cardiomiopatia genética resultante de anormalidades na morfogênese endomiocárdica e, frequentemente, está associado a outras anomalias cardíacas congênitas, sendo raro como achado isolado. Desde seu primeiro relato em 1990, a condição tem sido estudada para entender suas características genéticas, história natural, métodos diagnósticos e prognóstico. O ecocardiograma transtorácico é um método diagnóstico crucial, observando recessos intertrabeculares e fluxo sanguíneo direcionado para esses recessos. Tem um acometimento preferencial do ventrículo esquerdo, mas em casos raros também acomete o ventrículo direito. Outros métodos de imagem também são utilizados. A história natural da doença é variável e pode levar a insuficiência cardíaca, disfunção sistólica, tromboembolismo, arritmias e morte súbita. Embora muitos pacientes sejam assintomáticos, a perda progressiva da função ventricular esquerda pode resultar em sinais significativos de insuficiência cardíaca.

Descrição do caso

Paciente J.R.A.S., masculino, com histórico de insuficiência cardíaca de etiologia não definida e arritmia, apresentou queixas de desmaio após esforço físico. O episódio durou cerca de 20 minutos, com frequência cardíaca de 200 bpm. O paciente não conseguiu determinar a presença de período pós-ictal, mas não teve convulsões. Chegou consciente em cadeira de rodas, apresentando fala confusa. Em seu tratamento, utilizava Entresto 50 mg 2x ao dia, Somalgin Cardio 100 mg e Alprazolam. O eletrocardiograma mostrou alterações na repolarização anterior (V3-V6), QRS com duração de 120 ms e padrão atípico de BRD. Ao ecocardiograma apresentou trabeculação excessiva, hipocontratilidade difusa com disfunção sistólica importante (fração de ejeção de Simpson 29%), além de disfunção do ventrículo direito com aumento de câmaras direitas. Cateterismo não evidenciou doença coronária. A ressonância magnética confirmou a suspeita diagnóstica, mostrando dilatação moderada do ventrículo esquerdo com trabeculação aumentada, compatível com cardiomiopatia não compactada, além de áreas de fibrose endocárdica no segmento ínfero-lateral basal do ventrículo esquerdo, disfunção sistólica moderada com discinesia e abaulamento sistólico ínfero-lateral basal, dilatação importante do ventrículo direito com disfunção sistólica significativa, e derrame pericárdico discreto.

Discussão/Conclusão

A comparação entre pacientes com trabeculação excessiva e disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (VE) e aqueles com miocárdio não compactado (MNC) e função preservada é essencial para o manejo clínico. Embora o MNC seja difícil de detectar, o diagnóstico precoce e o manejo adequado, com base em dados clínicos e de imagem, podem melhorar o prognóstico. O acometimento de outras regiões além do VE é raro, mas pode ocorrer, complicando o diagnóstico e tratamento, levando a hipotensão, arritmias e aumento das pressões pulmonares.

Palavras Chave

Insuficiência Cardíaca; Cardiomiopatias;