Dados do Trabalho

Título

Manejo clínico e multimodal na suspeita e diagnóstico da Amiloidose Cardíaca: relato de caso

Introdução

A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença sistêmica rara e insidiosa, caracterizada pelo depósito e acúmulo de proteínas insolúveis em forma de fibrilas amiloides no músculo estriado cardíaco, levando a uma disfunção progressiva. Trata-se de uma das principais causas de cardiomiopatia restritiva e pode ser confundida com a cardiomiopatia hipertrófica devido à hipertrofia ventricular associada. Por consequência, o diagnóstico precoce é crucial para um melhor manejo da doença, mediante história clínica e exame físico meticulosos.

Descrição do caso

Paciente idoso, 74 anos, sem comorbidades prévias, procurou atendimento cardiológico para avaliação pré-operatória de correção de síndrome do túnel do carpo bilateral, inicialmente com indicação de cirurgia no lado esquerdo. Relatava fadiga aos grandes esforços e, ao exame físico, apresentava ruptura espontânea prévia do tendão do bíceps direito, sem sinais clínicos de sobrecarga de volume. O eletrocardiograma de repouso estava dentro da normalidade, sem distúrbios de condução ou sinais de sobrecarga de câmaras cardíacas. O ecocardiograma transtorácico (ETT) revelou hipertrofia ventricular esquerda detectada (septo com 15 mm e parede posterior com 14 mm), com fração de ejeção preservada. Foi solicitada a imunoeletroforese de proteínas séricas e urinárias, que não mostrou alterações. Um novo ETT demonstrou achados compatíveis com doença infiltrativa do tipo amiloidose. A cintilografia miocárdica com pirofosfato confirmou a suspeita diagnóstica ao revelar infiltrado miocárdico grau 3, de acordo com a classificação de Perugini, estabelecendo-se o diagnóstico de amiloidose cardíaca transtirretina (ATTR). Além disso, o paciente foi submetido a uma ressonância magnética cardíaca (RMC), que confirmou o infiltrado amiloide tanto na musculatura ventricular quanto na atrial.

Discussão/Conclusão

A ATTR é uma forma de amiloidose que pode ser de origem hereditária ou relacionada ao envelhecimento (ATTR selvagem). A síndrome do túnel do carpo e a ruptura espontânea de tendões, como o do bíceps, são manifestações extrapulmonares frequentemente associadas à ATTR. No contexto de hipertrofia ventricular em pacientes idosos, a consideração de amiloidose como diagnóstico diferencial é essencial, especialmente na ausência de fatores clássicos para hipertensão ou cardiomiopatia hipertrófica. Neste caso, a cintilografia com pirofosfato de tecnécio foi imperativa para confirmar a suspeita de ATTR, eliminando a necessidade de biópsia miocárdica. A RMC desempenhou um papel crucial ao revelar o infiltrado amiloide em toda musculatura cardíaca, complementando os achados de outras modalidades. Dessa maneira, a suspeição de AC em pacientes idosos com hipertrofia ventricular sem causa aparente, é essencial, especialmente na presença de manifestações sistêmicas, como síndrome do túnel do carpo e rupturas de tendões espontâneas. O uso conjunto de ETT, cintilografia e RMC foi fundamental, valorizando o manejo multimodal nesses pacientes.

Palavras Chave

Amiloidose; Idoso; CARDIOLOGIA