Dados do Trabalho

Título

Ecocardiograma com Strain na Cardiomiopatia Amiloide: Relato de caso

Introdução

A amiloidose com comprometimento cardíaco (AC) é uma condição clínica rara que vem sendo cada vez mais diagnosticada a partir dos avanços atuais dos métodos de imagens. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de AC diagnosticada pelo ecocardiograma com strain bidimensional, método que se baseia na avaliação do encurtamento da fibra miocárdica no sentido longitudinal durante a sístole em diferentes regiões do ventrículo.

Descrição do caso

Homem, 81 anos, aposentado, ex-tabagista, hipertenso, diabético, com dispneia progressiva atualmente, classe funcional III/IV (NYHA). Exame físico eupneico, pulmões livres, frequência cardíaca 74 bpm, pressão arterial 114/78 mmHg, ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas hipofonéticas, presença de sopro sistólico leve em foco tricúspide, demais, nada digno de nota. ECG revelou BAV I, bloqueio de ramo direito, inatividade elétrica em parede inferior e sobrecarga de ventrículo esquerdo (VE). O paciente foi medicado com furosemida, beta-bloqueador e IECA. Exames laboratoriais revelaram disfunção renal moderada (TFG estimado em 42 ml/min/1,73m²), glicemia 110 mg/dl, enzimas hepáticas, eletrólitos e hemograma normais. Ecocardiograma: fração de ejeção (FE) 45%; VE com dimensões normais, disfunção diastólica severa com padrão restritivo, insuficiência mitral leve e tricúspide moderada, ventrículo direito hipocontrátil e hipertensão pulmonar de grau moderado. A análise do strain, com a técnica de speckle tracking, mostrou comprometimento sistólico severo da deformação longitudinal global do VE (SLG: -7,4%), com preservação relativa dos segmentos apicais (apical sparing). A cintilografia miocárdica com pirofosfato revelou padrão fortemente sugestivo para a forma de amiloidose transtirretina (ATTR). Propedêutica com eletroforese e imunofixação das proteínas foram normais. Encaminhado para a hematologia, que sugeriu, após teste molecular para análise de ATTR, iniciar terapêutica com tafamidis, molécula que inibe a cascata que resulta na formação das fibrilas amiloides, porém não incorporada ao SUS. Enquanto aguardava a liberação judicial do tafamidis, o paciente evoluiu com fibrilação atrial, piora funcional, insuficiência cardíaca refratária e óbito.

Discussão/Conclusão

O diagnóstico da AC geralmente é tardio com o paciente na maioria das vezes em classe funcional avançada. Novas técnicas diagnósticas vêm se mostrando úteis, como o ECO, com análise do SLG que pode identificar precocemente sinais de disfunção miocárdica em relação a fração de ejeção.

Palavras Chave

Insuficiência Cardíaca; Amiloidose; ecocardiografia;