Dados do Trabalho

Título

Fístulas arteriovenosas pulmonares como causa de cianose em lactente jovem

Introdução

As fístulas arteriovenosas pulmonares (FAVP) são anomalias vasculares raras caracterizadas por conexões anormais entre artérias e veias pulmonares, que permitem a passagem direta de sangue não oxigenado para a circulação arterial sistêmica com consequente hipoxemia. Embora possam ocorrer em qualquer faixa etária, sua ocorrência na infância é incomum e pode estar associada a síndromes genéticas. Apresentação clínica pode ser variada, desde assintomática até quadros graves de cianose, dispneia e hipoxemia refratária, dependendo do tamanho e da localização das fístulas.

Descrição do caso

Paciente A.V.S.A, 2 meses, sexo feminino, tinha tinha história de cianose e sopro cardíaco desde o nascimento. Apresentou piora da cianose e desconforto respiratório, tendo sido levada pela mãe a uma emergência de um hospital pediátrico de referência. Não havia sintomas gripais. Houveevolução para instabilidade hemodinâmica, sendo a menor encaminhada para unidade de terapia intensiva pediátrica neste mesmo hospital.
Ao exame físico, tinha estado geral regular, era cianótica e hipocorada. Na ausculta cardíaca tinha apenas uma segunda bulha hiperfonética. A ausculta respiratória era limpa e não tinha visceromegalias. Os sinais vitais eram: frequencia cardiaca de 160 bpm, saturação de 70% em ar ambiente e quando foi instalada máscara não reinalante subiu para 84% e a frequencia respiratória de 56 ipm.
Inicialmente, levantou-se a hipótese de cardiopatia congênita associada à hipoxemia descompensada. Na unidade de terapia intensiva, foram corrigidas a acidose metabólica e hipoglicemias, e a paciente necessitou de drogas vasoativas e ventilação mecânica invasiva. No entanto, a saturação de oxigênio permanecia em torno de 70%.
Diante da persistência do quadro clínico, foram realizados ecocardiograma transtorácico (ECOTT), tomografia de tórax sem contraste e angiotomografia, mas nenhum desses exames revelou alterações significativas que justificassem o quadro clínico.
Após transferência para um hospital de referência em cardiologia, foi realizado novo ECOTT com teste de microbolhas, que sugeriu presença de fístulas arteriovenosas pulmonares, mostrou sinais de hipertensão arterial pulmonar, uma comunicação interatrial e um canal arterial pequenos.
Devido a instabilidade, foi iniciado tratamento com óxido nítrico e prostaglandina. No entanto, a paciente não obteve a estabilização necessária para intervenção via cateterismo, e infelizmente evoluiu a óbito uma semana após o diagnóstico.

Discussão/Conclusão

As FAVP tem uma incidência de 2 a 3 casos por 100.000 pessoas. O sexo feminino é mais frequentemente afetado. Lesões múltiplas são encontradas em 33% a 50% dos casos, podendo ser bilaterais em 8% a 20% dos casos. Pode ser secundária a outras condições, incluindo trauma, infecções e cirrose hepática. A ecocardiografia com microbolhas pode ser usada para dar o diagnóstico.
Salientamos a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado para prevenir complicações graves e melhorar o prognóstico do paciente .

Palavras Chave

fístulas arteriovenosas; cianose; telangectasia hemorrágica