Dados do Trabalho

Título

IDOSA COM INSUFICIÊNCIA CARDÍACA DE FRAÇÃO DE EJEÇÃO PRESERVADA DE DIFÍCIL MANEJO- RELATO DE CASO PEDAGÓGICO COM EVOLUÇÃO ECOCARDIOGRÁFICA DE 7 ANOS E COM CONTRIBUIÇÃO DA MULTIMODALIDADE DE IMAGEM NA AVALIAÇÃO DA AMILOIDOSE CARDÍACA.

Introdução

A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa decorrente do deposito extracelular de proteína, levando a uma cardiomiopatia restritiva. Dois tipos são responsáveis por grande parte dos casos de amiloidose cardíaca que são: cadeia leve de imunoglobulinas (forma AL) e a transtirretina (forma ATTR), que por sua vez possui sua forma selvagem ou wild type (ATTRwt) e sua forma hereditária ou variante (ATTRv). Possui um diagnóstico difícil, mas com a evolução dos exames de imagem, houve aumento na identificação de casos. Neste relato apresentamos a evolução desafiadora, ao longo de 7 anos de seguimento, de uma paciente idosa com múltiplas comorbidades confundidoras (estenose aórtica valvar/ anemia) até o diagnóstico definitivo de amiloidose cardíaca TTR wild type.

Descrição do caso

Paciente idosa 83 anos iniciou acompanhamento cardiológico em 2016 com histórico de cirúrgia para Síndrome do Túnel do Carpo bilateral há mais de 10 anos. Exames iniciais com ECG mostrando bloqueio divisional anterossuperior esquerdo, ecocardiograma mostrava uma hipertrofia excêntrica ventrículo esquerdo e dupla lesão aórtica leve. Em consulta subsequentes, devido episódios de precordialgia aos esforços e surgimento de dispneia, foi optado por realizar cintilografia miocárdica evidenciando isquemia moderada em território inferior do ventrículo esquerdo, foi iniciado tratamento para doença arterial crônica. A paciente apresentava grande dificuldade para utilização de drogas vasodilatadoras, o que motivou sucessivas reduções até eventual suspensão. Nos últimos 8 anos passou a cursar com fraqueza em MMII de piora progressiva, com eventual necessidade de auxílio para deambular. A Eletroneuromiografia mostrou polineuropatia sensitivo-motora grau acentuado. Realizado imunofixação urinária e sérica com resultados negativos, para descartar amiloidose de cadeia leve. Ressonância cardíaca mostrava hipertrofia das paredes do ventrículo esquerdo e realce tardio meso-miocárdico em parede inferior. Cintilografia cardíaca com pirofosfato evidenciando estudo sugestivo de amiloidose cardíaca com escore de Perugini = 3, sendo confirmado posteriormente após estudo genético com diagnóstico final de Amioloidose ATTR selvagem. Nesse ponto, a paciente já se apresentava extremamente frágil, sem deambular e gravemente sintomática. O caso foi discutido com a paciente e familiares, e decidido cuidados paliativos e conforto.

Discussão/Conclusão

Relatamos um caso de amiloidose cardíaca em que a suspeição clínica surgiu após 7 anos de evolução, devido às múltiplas comorbidades confundidoras e às limitações diagnósticas do passado recente. Ademais, o diagnóstico definitivo se deu após extensa abordagem, que incluiu múltiplos métodos de imagem e testes genéticos. Esperamos que este caso sirva – como o fez em nosso grupo – para o aumento da suspeição clínica da amiloidose cardíaca em um público maior de cardiologistas possibilitando que o diagnóstico precoce passe a ser a regra nessa condição grave e tratável.

Palavras Chave

Amiloidose cardíaca; transtirretina; multimodalidade; imagem