Dados do Trabalho

Título

Perfil Clínico de pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica Apical (Doença de Yamaguchi): Uma série de casos com seguimento de 15 anos

Introdução e/ou Fundamento

A Cardiomiopatia Hipertrófica Apical (CHA), ou doença de Yamaguchi, é uma rara cardiomiopatia, inicialmente descrita no Japão, na qual a hipertrofia ocorre predominantemente no ápice ventricular e em alguns casos cursa com um alto risco de morte súbita (MS). Sinais de sobrecarga ventricular esquerda (SVE) com onda T invertidas no eletrocardiograma (ECG) são comumente vistos. Algumas variantes podem cursas com aneurisma ventricular e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. No Japão a CHA corresponde a 25% dos casos de cardiomiopatia hipertrófica, enquanto em países ocidentais possua incidência de 1-3% dos casos. Embora geralmente seja considerada benigna, possui morbidade cardiovascular de 25 a 30%, enquanto mortalidade de 4 a 29% dos casos.

Objetivo

O objetivo deste trabalho é apresentar uma série de casos de paciente com CHA e descrever os principais achados clínicos, características ecocardiográficos e eletrocardiográficos, recomendação de cardiodesfibrilador implantável (CDI) e a frequência de MS.

Materiais e Métodos

Trata-se de uma série de casos retrospectiva que foi conduzida entre os anos de 2005 e 2020, envolvendo paciente com diagnóstico ecocardiográfico de CHA. Os parâmetros do Colégio Americano de Cardiologia (ACC) e da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) foram utilizados para calcular o risco de MS.

Resultados

Foram estudados 11 indivíduos com uma mediana de idade de 55.3 anos, maioria do sexo masculino (54,5%), acompanhamento médio de 41,2 meses, sendo a maioria deles sintomáticos no momento do diagnóstico (apenas três pacientes eram assintomáticos, sendo triados por ECG de rotina). O sintoma mais frequente foi dispneia (27,3 %) e apenas um paciente (9%) iniciou o quadro com MS abortada. Histórico familiar de MS foi descrito em 45,5% dos casos. Sete dos 11 pacientes (63,6%) foram diagnosticados com Hipertensão Arterial Sistêmica concomitante e um paciente apresentou episódios de Fibrilação Atrial. Nas variáveis ecocardiográficas, a mediana da hipertrofia ventricular máxima foi de 18.4 ± 3.2mm e a mediana da fração de ejeção de ventricular foi de 67.7 ± 4.8%. Apenas dois pacientes possuíam volume de átrio esquerdo dentro da normalidade. Um paciente apresentava a forma obstrutiva da doença, com um gradiente máximo de 113 mmHg. O holter de 24 horas demonstrou a presença de Taquicardia Ventricular Não Sustentada (TVNS) em dois pacientes. Quatro pacientes receberam CDI no período descrito e um paciente apresentou MS após recusar o implante.

Conclusões

Sintomas e alterações nos exames de imagem são fatores significativos no seguimento clínico e no prognóstico dos pacientes portadores de CHA.