Dados do Trabalho

Título

Mulher de 56 anos portadora de comunicação interatrial e hipertensão arterial pulmonar internada por síndrome de Eisenmenger

Introdução e/ou Fundamento

A síndrome de Eisenmenger decorre de defeitos cardíacos congênitos não tratados, como CIV, CIA, DSAV, PCA e T4F. Sem intervenção precoce, há desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) levando a reversão do shunt esquerdo-direito, causando um shunt bidirecional ou direito-esquerdo, levando à hipoxemia e cianose.

Descrição do Caso

Paciente feminina, 56 anos, de Ipubi-PE, com dispneia progressiva há cerca de 30 anos. Ecocardiograma diagnosticou CIA ostium secundum, com recomendação de intervenção cirúrgica, porém recusada. Consequentemente, persistiu com sintomas, resultando em internações frequentes devido à piora da dispneia, bem como no desenvolvimento de cianose oral e de extremidades. Há 16 anos, apresentou hemiparesia e afasia devido a um AVE isquêmico provavelmente cardioembólico. Após o evento isquêmico cardiologista identificou HAP associada à IVD decorrente de CIA OS ampla (30mm) não tratada, que evoluiu com shunt bidirecional, configurando um quadro compatível com a síndrome de Eisenmenger. Durante investigação de HAP, cateterismo cardíaco direito foi prejudicado por obstrução da veia cava inferior. Tomografia de tórax revelou tromboembolismo pulmonar e dilatação da artéria pulmonar (47mm). Exames para trombofilias foram negativos, exceto pela redução da proteína S. Atualmente, a paciente apresenta dispneia aos pequenos esforços, cianose em repouso agravada pelo esforço e ortopneia. Exame físico revela estalido de abertura na valva pulmonar, hiperfonese e desdobramento fixo de B2, refluxo hepatojugular e edema em membros inferiores, sem hipocratismo digital. Tratamento inclui Furosemida, Sildenafil, Bosentana, Espironolactona e Rivaroxabana. Eletrocardiograma mostra ritmo sinusal regular, desvio de eixo para a direita e sobrecarga de átrio e ventrículo direitos. Ecocardiograma indica CIA OS ampla, dilatação das cavidades direitas, PSAP estimada em 110mmHg e trombos nas artérias pulmonares direita e esquerda.

Discussão e/ou Conclusão

O transplante cardiopulmonar oferece uma cura para a síndrome de Eisenmenger, mas sua viabilidade é limitada em muitos contextos. Embora a farmacoterapia alivie os sintomas, não reduz a mortalidade. Diuréticos, antiarrítmicos e anticoagulantes são opções de tratamento. O oxigênio suplementar não impacta significativamente na mortalidade. Terapias vasodilatadoras são objeto de estudo e demonstraram melhorar sintomas. A correção cirúrgica de defeitos cardíacos em adultos é desencorajada. Nos casos de HAP, o próprio defeito não corrigido pode atuar como protetor contra a piora da resistência vascular pulmonar. A expectativa de vida é reduzida, com alta mortalidade entre a terceira e quarta décadas, devido a complicações como insuficiência ventricular, hemoptise, complicações na gravidez e acidentes vasculares cerebrais.