Dados do Trabalho

Título

Sarcoidose cardíaca em adolescente: relato de caso

Introdução e/ou Fundamento

A Sarcoidose cardíaca (SC) é uma cardiomiopatia infiltrativa resultante de inflamação granulomatosa do miocárdio, mais prevalente em mulheres. Alterações clínicas comumente encontradas são doenças de condução elétrica de alto grau, arritmias ventriculares e disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (VE). Em indivíduos com sarcoidose sistêmica, 90% têm acometimento em pulmões, 20% têm acometimento cardíaco, com manifestação clínica cardiovascular em apenas 5%. 

Descrição do Caso

HSB, 14 anos, sexo feminino, com epigastralgia de característica mal definida, associada a vômitos. Era acompanhada desde os 9 anos pela Dermatologia com diagnóstico de granuloma anular. Apresentava taquicardia no exame físico da admissão e sinais de baixo débito, hepatomegalia em torno de 4 cm, sendo iniciada dobutamina e diurético venoso, com melhora do quadro. Realizado radiografia de tórax que evidenciou área cardíaca aumentada. Ecocardiograma mostrou cardiomiopatia dilatada do VE com disfunção sistólica de grau importante, fração de ejeção do VE (FEVE)  por Teicholz 25,8% e Simpson 23%.  Dilatação e disfunção sistólica do ventrículo direito (VD), FAC 25%.  Sinais de hipertensão venocapilar pulmonar. Trombo em ventrículo direito.  Colhido NT-pro BNP de 14.155 pg/ml.  Iniciadas medicações para tratamento de insuficiência cardíaca (IC) com Enalapril, Carvedilol, Furosemida, Espironolactona e anticoagulação com Rivaroxabana 20mg devido aos trombos no VD.  Ressonância magnética evidenciou VE com aumento importante, com disfunção sistólica e FEVE de 14%. Havia discreto derrame pericárdio e realce tardio difuso e extenso no VE, exibindo padrão em anel (ring light), observado na face ventricular direita de todo o septo interventricular compatível com fibrose miocárdica de padrão não isquêmico e sugestivo de sarcoidose cardíaca. Havia dilatação do ventrículo direito e disfunção sistólica importante com FE 20%. Presença de imagens sugestivas de trombos. Complementado diagnóstico com PET -CT com FDG -18 também foi sugestivo de sarcoidose cardíaca e provavelmente processo inflamatório granulomatoso nos linfonodos. Holter sem alterações.  

Discussão e/ou Conclusão

Doença de acometimento cardíaco raro, existem cenários de alerta para diagnóstico de SC: bloqueio atrioventricular de alto grau em < 60 anos, arritmia ventricular inexplicada, FEVE reduzida em ECO, aneurisma de parede ventricular regional ou espessamento de septo na ausência de doença coronariana ou outra explicação. RM cardíaca e PET com FDG 18 são exames de maior acurácia no diagnóstico da doença. O crescente reconhecimento da SC oferece a oportunidade de iniciar terapias eficazes e realizar a verificação sistemática de casos. Do ponto de vista médico, os esforços educativos contínuos são essenciais para aumentar o reconhecimento da doença.