Dados do Trabalho

Título

Avaliação Morfológica e Funcional com o Mevacanteno. Experiência inicial

Introdução e/ou Fundamento

Uma parte dos acometidos por Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) pode se manifestar através de um fenótipo obstrutivo denominado Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva (CHO), onde observa-se obstrução da Via de Saída do Ventrículo Esquerdo (VSVE). A obstrução significativa em repouso é um fator independente para um pior prognóstico e progressão à insuficiência cardíaca. Mavacanteno, o primeiro inibidor de miosina cardíaca da classe, é um inibidor alostérico da miosina β-cardíaca, que apresentou resultados promissores em ensaios clínicos de fase 3 (EXPLORER-HCM e VALOR-HCM), melhorando o gradiente de VSVE, os sintomas, o condicionamento físico e reduzindo significativamente a necessidade de intervenção para redução septal.

Descrição do Caso

MDN 65 anos, portadora CMH assimétrica com grave obstrução ao trato de saída do VE de padrão fibrótico multifocal não isquêmico, em classe funcional II da NYHA + fibrilação atrial recorrente (CHADSVASC) com remodelamento atrial esquerdo + hipotiroidismo + hipertensão arterial classe 2B da SBC + Sobrepeso. Os parâmetros ecocardiográficos antes do tratamento mavacanteno estão descritos na tabela 1.  A paciente supracitada apresenta ecodopplercardiograma transtorácico de 19/10/23 com Septo de 23 e PPVE de 11mm. HVE importante assimétrico com gradiente de saída do tracto do VE indo para 90mmHg após manobra de valsava, sugerindo padrão obstrutivo. Dados acima já haviam sido confirmados pela Ressonância nuclear magnética do coração realizada em 21/02/2023, demonstrando uma FEVE de 63% com Hipertrofia Ventricular Esquerda Grave ás custas de aumento importante septo cardíaco de 24mm (normal ate 11mm) em segmento inferosseptal medial + presença de realce tardio mesocárdico multifocal com padrão não coronariano e massa fibrótica de 12,3g, representando aproximadamente 6% da massa ventricular.  Paciente fazia uso continuo de Levotiroxina 50mcg, Rivaroxabana 20 mg, Amiodarona 200 mg , Bisoprolol 2,5 mg, Escitalopram 30 mg, Dapaglifozina 10 mg, Rosvastatina 10 mg. Tratou por 10 anos, mas mostrou nenhuma melhora da redução da CMH assimétrica obstrutiva, com evolução desfavorável e classificada como refrataria ao tratamento clínico otimizado. Tratamento iniciado por Mavacanteno, na dose inicial de 5mg 01xdia. Após 28 dias de uso do Mavacanteno pela paciente o ecodopplercardiograma já demonstrou redução significativa dos marcadores de mortalidade quando comparado ao exame antes do início do tratamento. Houve diminuição da espessura septal de 23 mm para 19 mm e FEVE para 60%, antes era de 72%.

Discussão e/ou Conclusão

Após o uso de Mavacanteno pela paciente o ecodopplercardiograma já demonstrou redução significativa dos marcadores de mortalidade quando comparado ao exame antes do inicio do tratamento. Uma melhora da espessura do septo em 17% e o FEVE uma reduçao de 10%.