Dados do Trabalho

Título

Dissociação entre captação miocárdica de 99mTc-Pirofosfato e evolução da cardiomiopatia amiloide por transtirretina

Introdução e/ou Fundamento

A amiloidose cardíaca por transtirretina (AC-ATTR) é uma cardiomiopatia restritiva infiltrativa progressiva. A cintilografia cardíaca com 99mTc-Pirofosfato (CCP) é um método utilizado para diagnóstico não invasivo da AC-ATTR e tem sido proposto para quantificar o acúmulo amiloide no miocárdio. No entanto, não está bem estabelecido se a redução da captação miocárdica de 99mTc-Pirofosfato se correlaciona com melhora estrutural da cardiopatia durante o tratamento específico.

Objetivo

Correlacionar avaliações sequenciais da captação miocárdica de 99mTc-Pirofosfato com progressão das alterações estruturais cardíacas em pacientes com AC-ATTR.

Materiais e Métodos

Análise retrospectiva de pacientes com AC-ATTR, com avaliações seriadas, correlacionando-se a quantificação da captação miocárdica de 99mTc-Pirofosfato com evolução clínica e ecocardiográfica. Das imagens de CCP planar, registrou-se o grau de captação de Perugini e a relação coração/contralateral 3 horas após injeção do radiotraçador (C/CL), e nas imagens de SPECT foi realizado o cálculo da atividade do radiotraçador no miocárdio (ARM), calculado a partir da análise da intensidade de captação nas paredes dos ventrículos direito e esquerdo, corrigidas pelas contagens do pool sanguíneo. Os valores das variáveis são mostrados como média e desvio padrão da média, utilizamos o Teste t pareado para avaliar a significância das diferenças, assumindo significância quando p<0,05. 

Resultados

Foram analisados 5 pacientes, com seguimento mediano de 3 anos, com média de idade de 75,8±5,0 anos, da forma wild type (2 casos) e forma hereditária (3 pacientes: 2 mutação V50M e 1 paciente V142I), em tratamento com drogas específicas anti-amiloide: Tafamidis (n=1) e Patisiran (n=4). Em comparação à avaliação inicial, observamos na avaliação final redução do escore de Perugini em 2 casos (de escore 3 para 2), com redução da relação C/CL em todos os casos, com valor médio de 2,13±0,1 para 1,57±0,2, p=0,0005), redução da ARM em todos os casos (de 1010,8±423,7 para 439,1±326,9, p=0,0439). Apesar da redução da captação miocárdica de 99mTc-Pirofosfato, não foi observada melhora clínica homogênea, tendo a capacidade funcional permanecido estável em 1 caso, piorado em 2 casos e melhorado em 2 casos. Adicionalmente, ecocardiograma mostrou progressão da cardiopatia estrutural amiloide, com aumento da espessura do septo interventricular em todos os pacientes (de 14,0±2,5 mm para 17,0±4,2 mm, p=0.21).

Conclusões

Pacientes com AC-ATTR recebendo tratamento específico apresentam comumente redução significativa da captação cardíaca de 99mTc-Pirofosfato, sem que se observe a melhora correspondente nos aspectos clínicos e ecocardiográficos. Nossos resultados sugerem que  a CCP não seja método de imagem adequado para para monitorar a evolução  da AC-ATTR em pacientes recebendo tratamento específico.