Dados do Trabalho

Título

Paciente com miocardiopatia restritiva submetido ao transplante cardíaco. Um caso de endocardiomiofibrose.

Introdução e/ou Fundamento

A endocardiomiofibrose corresponde à principal causa de cardiomiopatia restritiva no mundo, sendo endêmico nas regiões equatoriais da África, Brasil, Venezuela e Índia. A fisiopatologia da doença é incerta e a mortalidade pode atingir até 50% dos casos em 2 anos nos pacientes portadores desta patologia, sendo o transplante cardíaco uma possibilidade terapêutica nos casos de insuficiência cardíaca avançada.

Descrição do Caso

Homem de 57 anos foi encaminhado ao ambulatório de insuficiência cardíaca (IC) avançada. Foi diagnosticado com IC há dois anos e neste período teve múltiplas internações por congestão e repetidas paracenteses de alívio. O Ecocardiograma demonstrava dilatação biatrial, preenchimento das porções apicais dos ventrículos por tecido homogêneo (sugestivo de fibrose) e disfunção diastólica grau III. Foi internado por congestão refratária a altas doses de diurético. Evoluiu com piora importante da disfunção renal e da micro hemodinâmica, sendo iniciado milrinone 0,5mcg/kg/min. Foi listado e submetido a transplante cardíaco em fevereiro de 2024. O estudo anatomopatológico do coração demonstrou extensa área de fibrose endomiocárdica com extensão ao miocárdio compacto, sobretudo no ventrículo esquerdo. A pesquisa de substância amiloide foi negativa.

Discussão e/ou Conclusão

A endocardiomiofibrose é definida pela presença de fibrose endocárdica ventricular, com maior acometimento em ventrículo esquerdo (em 40% dos casos), que se estende desde o ápice, podendo acometer até o folheto posterior da válvula mitral (VM), poupando via de saída do VE e folheto anterior da VM. Estima-se que seja a principal causa de cardiopatia restritiva no mundo, sendo endêmica na zona equatorial do Brasil e África, como também em outros países do hemisfério sul. A etiologia é incerta, sendo aventada hipótese infecciosa, imunológica, genética e exposição ambiental como possíveis mecanismos fisiopatológicos da doença. Inicialmente se manifesta como cardite, sendo a terapia imunossupressora de primeira escolha, porém os pacientes se apresentam após período possível de miocardite. Devido a alta mortalidade nos pacientes com insuficiência cardíaca portadoras desta patologia, atingindo até 50 por cento dos casos em dois ano e a limitação terapêutica nos casos dos pacientes portadores de IC avançada, o transplante cardíaco surge como uma possibilidade terapêutica para estes pacientes.