Dados do Trabalho

Título

ALCAPA e ligadura de artéria coronária esquerda em lactente: 14 anos de evolução.

Introdução e/ou Fundamento

A Síndrome de ALCAPA (anomalous left coronary artery from the pulmonar artery) ou Síndrome de Bland-White-Garland, é uma cardiopatia rara, com a artéria coronária esquerda (ACE) originando-se da artéria pulmonar. Sua incidência é de 1/300.000 nascidos vivos, representando 0,24% a 0,46 % das cardiopatias congênitas. Quando não tratada, tem taxa de mortalidade de até 90% no primeiro ano de vida. Na gestação, a elevada resistência arteriolar pulmonar é responsável por manter a pressão de perfusão do ventrículo esquerdo (VE) através da ACE. Após o nascimento, com a redução da resistência vascular pulmonar, a circulação coronária se torna deficiente pela baixa concentração de oxigênio e pela diminuição da pressão de perfusão na artéria coronária anômala. Isto resulta na reversão do fluxo na ACE e isquemia do VE, podendo evoluir para infarto miocárdico, disfunção ventricular esquerda, insuficiência mitral secundária, arritmia ventricular, baixo débito cardíaco e choque.

Descrição do Caso

T.F.A, feminina, 4 anos, assintomática. História de ICC por miocardiopatia dilatada aos 3 meses de idade. Foi realizado cineangiocoronariografia com diagnóstico de ACE anômala com origem do tronco da artéria pulmonar. Aos 5 meses, realizou a cirurgia de ligadura da ACE (descendente anterior e circunflexa). Ecocardiograma pré cirurgia 09/2010: VE dilatado, grave disfunção sistólica global, acinesia do segmento médio do SIV, parede anterior e discinesia apical, FE (fração de ejeção) 23%, regurgitação v.mitral leve. Ecocardiograma pós cirurgia 10/2010: VE dilatado, FE:38,8%, regurgitação v.mitral leve; 06/2014: Leve dilatação VE, FE:75%, enchimento retrógrado na ACE, discinesia de septo apical; 07/2019: Diâmetro do VE normal, FE:63%, hipocinesia de septo apical; 05/2023: Diâmetro do VE normal, FE:68%, hipocinesia de septo apical, fluxo retrógrado na ACE com fluxo diastólico na artéria pulmonar, regurgitação valvar mitral leve. ECG 05/2014: RS, zona inativa em parede antero-septo-lateral. RX Tórax 06/2014: Cardiomegalia.  Holter 2015,2017,2020: normal. Teste Ergométrico 11/2022: sem modificações significativas do segmento ST em relação ao repouso, sem arritmia. AngioTC de artérias coronárias 10/2023: Origem anômala da ACE do tronco pulmonar. Oclusão da artéria descendente anterior no seu terço proximal e da artéria circunflexa após a origem; ramos colaterais são responsáveis por circulação retrógrada para o ramo diagonalis e tronco da ACE.

Discussão e/ou Conclusão

A síndrome de ALCAPA é responsável por uma das causas mais comuns de isquemia e infarto miocárdico na população pediátrica. O diagnóstico precoce e o tratamento cirúrgico permitem interromper o quadro isquêmico e preservar a função ventricular como descrito nesse caso.