Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Vexas associado à arritmia ventricular complexa e acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) submetido ao tratamento híbrido, ablação por cateter e oclusão do apêndice do átrio esquerdo. Relato de caso

Resumo

Introdução: A síndrome VEXAS é uma doença autoinflamatória sistémica causada por uma mutação somática no gene UBA1, resultante do acúmulo da proteína ubiquitina dentro das células, de modo a apresentar uma alta taxa de mortalidade. A síndrome VEXAS ocorre, maioritariamente, em homens na idade adulta. Objetivo: Relatar um caso clínico de um paciente (PT) portador de síndrome de Vexas submetido a ablação por radiofrequência (RF) de extra-sístoles ventriculares e oclusão do apêndice do átrio esquerdo (OAAE). Relato de caso: M.C.A, masculino, 72 anos , diagnosticado com síndrome de Vexas, confirmado  através da sintomatologia e do sequenciamento do gene UBA1, possuindo a variante c.121  A>G no gene UBA1. Os sintomas iniciaram em janeiro de 2022 com quadros de fibrilação atrial não sustentada e extra-sístoles ventriculares, astenia, febre vespertina e relato de dois episódios de acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi). Exames complementares: O PT apresentava, leucopenia, plaquetopenia, provas reumatológicas negativas e pesquisa de beta2glicoproteina IGG reagente. ECG: ritmo sinusal e presença de bigeminismo ventricular. Holter 24 horas: ritmo sinusal, n° total QRS 86.955, ectopias ventriculares 35.302 (41%), 55 taquicardias ventriculares e ectopias atriais 48 (<1%). Ecocardiograma alteração do relaxamento diastólico do ventrículo com fração de ejeção (64%). Ressonância nuclear magnética: Disfunção sistólica ventricular esquerda discreta, fibrose miocárdica não  isquêmica. O PT foi encaminhado ao serviço de eletrofisiologia, sendo submetido ao tratamento híbrido: Ablação das extra-sístoles ventriculares através pelo método Columbus™️ 3D EP Navigation System-Ever Pace e no mesmo tempo submetido a oclusão do apêndice do átrio esquerdo(OAAE) com o uso da prótese LAMBRE (Lifetech). Resultado: Realizado o mapeamento 3D e aplicações de (RF) na região póstero-septal do ventrículo esquerdo com eliminação completa das ectopias ventriculares e (OAAE) com sucesso sem documentação de shunt residual, sem complicações no transoperatório. Conclusão: Mesmo diante de uma nova síndrome na prática médica, o tratamento híbrido direcionado mostrou-se eficaz para o controle das complicações decorrente da síndrome de Vexas.

Palavras Chave

Síndrome Vexas; Ablação; Gene UBA1