Dados do Trabalho

Título

Pacientes com amiloidose cardíaca por transtirretina recebendo tratamento específico podem exibir dissociação entre a captação miocárdica de 99mTc-Pirofosfato e a progressão da cardiomiopatia.

Resumo

Introdução: A amiloidose cardíaca por transtirretina (AC-ATTR) é uma cardiomiopatia restritiva infiltrativa. A cintilografia cardíaca com 99mTc-Pirofosfato (CCP) é método utilizado para diagnóstico não invasivo da AC-ATTR e tem sido proposto para quantificar o acúmulo amiloide no miocárdio. No entanto, não está estabelecido se a redução da captação miocárdica na CCP se correlaciona com melhora estrutural da cardiopatia durante o tratamento específico. Métodos: Análise retrospectiva de pacientes com AC-ATTR, com avaliações seriadas, correlacionando-se a quantificação da captação na CCP com evolução clínica e ecocardiográfica. Das imagens de CCP planar, registrou-se o grau de captação de Perugini e a relação coração/contralateral 3 horas após injeção do radiotraçador (C/CL), e nas imagens de SPECT foi realizado o cálculo da atividade do radiotraçador no miocárdio (ARM), calculado a partir da análise da intensidade de captação nas paredes dos ventrículos, corrigidas pelas contagens do pool sanguíneo. Os valores das variáveis são mostrados como média e desvio padrão, utilizamos Teste t pareado para avaliar significância das diferenças, assumindo a mesma quando p<0,05. Resultados: Foram analisados 5 pacientes, seguimento mediano de 3 anos, com média de idade de 75,8 +5,0 anos, da forma wild type (2 casos) e forma hereditária (3 pacientes: 2 mutação V50M e 1 paciente V142I), em tratamento com drogas específicas anti-amiloide: Tafamidis (n=1) e Patisiran (n=4). Em comparação à avaliação inicial, observamos na avaliação final redução do escore de Perugini em 2 casos (de escore 3 para 2), com redução da relação C/CL em todos os casos, com valor médio de 2,13+0,1 para 1,57+0,2, p=0,0005), redução da ARM em todos os casos (de 1010,8+423,7 para 439,1+326,9, p=0,0439). Apesar da redução da captação, não foi observada melhora clínica, tendo a capacidade funcional permanecido estável em 1 caso, piorado em 2 casos e melhorado em 2 casos. Adicionalmente, ecocardiograma mostrou progressão da cardiopatia estrutural amiloide, com aumento da espessura do septo interventricular em todos os pacientes (de 14,0+2,5 mm para 17,0+4,2 mm, p=0.21). Conclusões:  Pacientes com AC-ATTR recebendo tratamento apresentam comumente redução significativa da captação cardíaca de 99mTc-Pirofosfato, sem que se observe melhora correspondente nos aspectos clínicos e ecocardiográficos. Nossos resultados sugerem que  a CCP não seja método de imagem adequado para monitorar evolução da AC-ATTR.

Palavras Chave

Amiloidose Cardíaca; Cintilografia com Pirofosfato; monitoramento