Dados do Trabalho

Título

Redução da captação de pirofosfato com Tafamidis em paciente com amiloidose cardíaca TTR: um relato de caso

Resumo

Introdução: A amiloidose cardíaca associada à transtirretina (ACTTR) é uma doença caracterizada pela deposição intramiocárdica de fibrilas amiloides. O Tafamidis inibe a formação dessas fibrilas e demonstrou melhora de sobrevida e da qualidade de vida de pacientes com essa doença, sendo incorporado no esquema terapêutico em dose de 80mg/d. A cintilografia com 99mTc-pirofosfato tem um papel central no diagnóstico dessa doença, embora o componente estrutural do depósito amilóide ao qual o pirofosfato se liga seja desconhecido, e há poucos dados acerca do efeito do tafamidis na captação deste radiofármaco. Apresentamos a evolução da captação de 99mTc-pirofosfato em uma paciente com ACTTR  após o uso de Tafamidis 20mg/d. Descrição do caso: Mulher, 79 anos, portadora de hipertensão arterial sistêmica bem controlada com Losartana 50mg/d, fibrilação atrial persistente, insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada e síndrome do túnel do carpo. A paciente queixava-se de dispneia (NYHA II), ortopneia e astenia. Exame físico sem achados dignos de nota. Ao ecocardiograma pré-tratamento: fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) 69%, índice de massa do VE 82 g/m², septo interventricular 10 mm, parede posterior VE 9,5 mm, relação E/e’ 20 e hipertensão pulmonar.  A cintilografia com pirofosfato foi realizada em junho de 2021 e mostrou aumento da captação do radiofármaco na topografia cardíaca (grau III) e hepática e relação coração/tórax contra-lateral (C/CL) de 1,75 (Figura 1A). Imunofixação sérica e urinária sem proteína monoclonal e teste genético para mutação do gene TTR negativo, confirmando o diagnóstico de ACTTR  selvagem. Em maio de 2022, a paciente iniciou Tafamidis 20mg/d. Neste mesmo ano, espironolactona e dapaglifozina foram incluídas na prescrição. Em dezembro de 2023, foi realizada  nova cintilografia, que mostrou redução importante  da captação do radiofármaco nas topografias cardíaca (grau I e relação C/CL 1.40) e hepática (Figura 1B). Também foi observado redução dos níveis de  NT-proBNP em 1 ano de 3487 pg/mL para 597 pg/mL (dezembro de 2023) e melhora clínica, atualmente em classificação funcional NYHA I. Conclusão: Nós relatamos um caso de paciente com ACTTR que apresentou melhora clínica, laboratorial e cintilográfica com Tafamidis 20 mg/d. Figura 1

Palavras Chave

Amiloidose Cardíaca; Cintilografia; Tafamidis