Dados do Trabalho

Título

Cardiomiopatia Hipertrófica de grave apresentação em adolescente

Introdução e/ou Fundamento

KF, 16 anos, masc. Paciente com história recente de dor em hemitórax esquerdo, localizada, de intensidade moderada, que melhora um pouco com uso de dorflex e fricção de pomadas. Por persistir o quadro, procurou a UPA, sendo encaminhado para avaliação. Nega outros sintomas. HPP e HFamiliar sem alterações. Ao exame físico: Bom estado geral. Fascies atípico, ativo, eupneico, corado, hidratado, acianótico, peso 88.700 kg .PA 102/69 mmHg, FC 88 bpm, Sat 97%. Pulsos palpáveis de amplitude normal. ACP: precórdio quieto. Ausência de abaulamentos ou retrações. Ictus em 4º EICE, sem frêmito. RCR 2T BNF SSE+++/6 BEE, média e alta, suave . SSR ++/6 suave na ponta irradiando para axila E. Pulmões com MV preservado sem ruídos adventícios. Abdome SMS. Membros sem edema. ECG: HVE importante, strain.Ondas T negativas em todas as derivações. Rx de tórax com discreto aumento de área cardíaca. Ecocardiograma: HVE concêntrica, miocárdio hiperrefringente, movimento sistólico anterior da válvula mitral com obstrução dinâmica de VSVE e gradiente de 80mmHg, Regurgitação mitral moderada. RM: HVE importante com obstrução dinâmica da VSVE. Septo de 30mm. Realce tardio mesocárdico, difuso, comprometendo cerca de 25-30% do miocárdio, com padrão atípico para doença isquêmica, sugestivo de injúria secundária a hipertrofia. Conclusão: Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva grave. Conduta: encaminhado para avaliação do Setor de Arritmia sendo indicado implante de CDI.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Discussão: A CMH é uma doença congênita de transmissão genética autossômica dominante, causada por mutações em genes responsáveis pela codificação de proteínas do sarcômero cardíaco. Prevalência de 1:500 na população geral, podendo comprometer indivíduos de todas as idades e em diversos graus sendo a maior causa de morte súbita cardíaca em pessoas jovens. Evolução clínica diversa, desde assintomáticos, a insuficiência cardíaca grave e fibrilação atrial, e morte súbita ainda jovens. Devem ser avaliados fatores de risco como síncope, historia familiar de morte súbita, diâmetros septais =/>30mm. Recomenda-se uso de betabloqueadores nos sintomáticos e indicação de miectomia, alcoolização septal ou implante de CDI, conforme riscos e apresentação clínica. Em nosso paciente, por ter um alto risco devido ao grau de injúria miocárdica e hipertrofia septal, optamos por betabloqueador e implante de CDI para prevenção de arritmias graves. Paciente se encontra assintomático.

Discussão

Palavras Chave

Adolescente; CDI