Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico tardio de Síndrome de Bland-White-Garland em paciente idosa

Introdução e/ou Fundamento

A Síndrome de Alcapa é caracterizada pela origem anômala da artéria coronária esquerda a partir do tronco da artéria pulmonar. Acomete um em 300mil nascidos vivos, correspondendo a 0,24%-0,46% de todas as doenças cardíacas congênitas.  

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

MGSL, 75 anos, hipertensa, desde 2019 apresenta cansaço aos médios esforços, edema de membros inferiores, dispneia, ortopneia e dispneia paroxística noturna. Em dezembro de 2019 foi internada com fibrilação atrial de alta resposta ventricular e edema agudo de pulmão, e diagnosticada com insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (40%), e regurgitação mitral e tricúspide graves. Iniciou acompanhamento com cardiologista, com melhora parcial de sintomas e foi regulada para avaliação pré-operatória de doença valvar. Indicada coronariografia, realizada em junho de 2023, com anatomia de difícil caracterização, sendo optado por internação para investigação.    Angiotomografia de coronárias apontou origem anômala do tronco da coronária esquerda, no tronco da artéria pulmonar, sendo diagnosticada Síndrome de Bland-White-Garland (ALCAPA); tortuosidade parietal de grau importante e dilatação difusa em todas as coronárias, incluindo formação de circulação colateral bem estabelecida e dilatação importante da coronária direita, com tronco de coronária esquerda bifurcando-se em descendente anterior e circunflexa.    Novo ecocardiograma apontou função global de ventrículo esquerdo e direito preservadas, disfunção diastólica grau II, refluxo protossístolico de leve a moderado ( atriogênico), aumento biatrial, estenose aórtica moderada.    Discutido caso clínico, com a decisão de não abordagem cirúrgica da doença valvar e de tratamento conservador da ALCAPA. Segue em acompanhamento ambulatorial e está assintomática, classe funcional NYHA I.      

Discussão

A Síndrome de ALCAPA é classificada nos tipos infantil e adulto. Causa baixa perfusão do miocárdio, com mortalidade de cerca de 90% ainda na infância. Os adultos que sobrevivem apresentam circulação colateral da artéria coronária direita para o território da artéria coronária esquerda e apresentam risco de complicações isquêmicas como arritmias, insuficiência cardíaca e morte súbita cardíaca, pela isquemia subendocárdica crônica. A cirurgia de reimplante da artéria descendente anterior na artéria aorta é hoje o padrão ouro de tratamento.  

Palavras Chave

ALCAPA; Congênita; Bland-White-Garland;