Dados do Trabalho

Título

Cirurgia de reimplante da artéria coronária direita na infância: raro caso de ARCAPA

Introdução e/ou Fundamento

A artéria coronária direita (ACD) anômala com origem da artéria pulmonar principal (ARCAPA) é uma má formação congênita rara encontrada em 0,002% da população. A ARCAPA é definida quando a ACD, ao invés de surgir no seio aórtico, origina-se da artéria pulmonar. As manifestações clínicas mais comuns da doença incluem dor torácica, síncope, dispneia, além de ser importante causa de morte súbita de origem cardíaca.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

No presente relato, paciente de 5 anos, sexo feminino, sem comorbidades e histórico familiar de cardiopatias, foi atendida em 2015 com queixa de abaulamento do hemitoráx esquerdo e dor torácica atípica de rápida duração e início súbito. Ao exame físico, ritmo cardíaco irregular com extrassístoles, sem demais alterações. Ao eletrocardiograma (ECG), paciente apresentou taquicardia sinusal e inúmeras extrassístoles ventriculares, sem demais alterações. Ao ecocardiograma (ECO) foi observado coronária esquerda dilatada com presença de imagens sugestivas de fluxo coronariano em região de septo interventricular e na artéria pulmonar. Feito hipótese diagnóstica de ARCAPA, tendo a fístula coronariana como diagnóstico diferencial.  Ao realizar o cateterismo, foi confirmado o diagnóstico de ARCAPA e indicado cirurgia corretiva. O procedimento de transposição da ACD para a aorta foi realizado, com redirecionamento do fluxo, por ressecção da coronária do tronco pulmonar e reconstrução da artéria pulmonar com pericárdio autólogo. No pós-operatório, o ECO mostrou a ACD posicionada no seio aórtico, sem ectasias e coronária esquerda normal. Atualmente, ao ECO, observa-se apenas ectasia da origem da coronária direita e insuficiência moderada da valva pulmonar. Paciente segue clinicamente bem, sem queixas cardiológicas e sem limitações funcionais.

Discussão

A principal preocupação desta anomalia, além do potencial risco de morte súbita, é o “roubo coronariano” devido ao fluxo retrógrado de sangue para artéria pulmonar, dada a baixa pressão neste vaso. Este evento está relacionado à isquemia no território da ACD e pode ser um dos fatores que desencadearam a clínica  da paciente. A reimplantação da ACD na aorta é o tratamento de escolha assim como foi descrito neste relato de caso. Desta forma, o diagnóstico realizado a partir do cateterismo foi fundamental para a correção da cardiopatia congênita, resultando em benefícios a curto e a longo prazo, reduzindo potencialmente o risco de morte súbita por origem cardíaca.  

Palavras Chave

ARCAPA; Vasos coronarianos;