Dados do Trabalho

Título

DEFEITO COMPLETO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR DE DIAGNÓSTICO TARDIO: RELATO DE CASO

Introdução e/ou Fundamento

Defeitos do canal AV representam aproximadamente 4 a 5 por cento dos defeitos cardíacos congênitos, com uma prevalência relatada de 0,3 a 0,4 por 1000 nascidos vivos. and complete AV canal defects with both atrial and ventricular septal defects occur in one-half of the cases. Existe uma forte associação entre defeitos do canal AV e trissomia 21 (também conhecida como síndrome de Down), com um risco de 40 a 50% de síndrome de Down em fetos nos quais um defeito do canal AV é detectado. O canal AV completo (CAVC) é resultado da falha completa de fusão entre os coxins endocárdicos superior e inferior. É caracterizada por uma CIA primum que é contígua a uma CIV posterior (ou de entrada) e uma válvula AV comum.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Paciente C.S., 27 anos, feminina, natural de Santa Cruz do Sul, vem encaminhada ao ambulatório para investigação de achados ecocardiográficos e sintomas respiratórios crônicos. Apresenta dispneia progressiva, com piora importante nos últimos dois anos, evoluindo para sintomas aos pequenos e moderados esforços. Ao questionamento, nega dor torácica, palpitações ou síncope. Refere que desde a infância foi tratada como tendo asma.  Ao exame físico, apresentava-se em bom estado geral, com mucosa perioral e leito ungueal cianóticos, lúcida e orientada. Ao exame cardiológico apresentava uma frequência cardíaca de 122 bpm, pressão arterial de 110/80 mmHg, bulhas normofonéticas, ritmo regular, em dois tempos e sem sopros audíveis. Ao exame pulmonar, apresentou-se dispneica, murmúrio vesicular bilateral e simétrico, sem ruídos adventícios e sem sinais de congestão. O ECG mostrou ritmo sinusal, com sinais de sobrecarga de câmaras direitas, bloqueio atrioventricular de 1º grau e alterações na repolarização ventricular. Ao ecocardiograma transesofágico, visualizou-se valva atrioventricular única, com dois orifícios, abertura preservada e refluxo discreto a moderado; dilatação importante do tronco da artéria pulmonar (4,5 cm) e seus ramos; presença de defeito do septo atrioventricular completo (comunicação intraventricular de via de entrada com comunicação interatrial ostium primum) e pressão média da artéria pulmonar estimada de 48 mmHg.   

Discussão

O relato de caso apresentado a paciente apresenta a forma completa sem apresentar alguma síndrome cromossômica. Além disso, a paciente em questão teve seu diagnóstico apenas vida adulta, o que é pouco comum devido às alterações anatomofuncionais que geram, por hipertensão pulmonar, manifestações precoces nas primeiras semanas de vida. 

Palavras Chave

SEPTO ATRIOVENTRICULAR; Ecocardiografia