Dados do Trabalho

Título

Fibrossarcoma Mixoide Atrial como causa de Dispneia Cardíaca e Insuficiência Cardíaca

Introdução e/ou Fundamento

A dispneia é um sintoma comum que afeta milhões de pessoas, pode-se manifestar como causa de patologia cardíaca.  Os tumores cardíacos podem- se apresentar no estudo de dispneia no contexto de Insuficiência Cardíaca (IC). Além de ser extremamente raros, com incidência variando entre 0,001% e 0,03%, desses só 15-25% são malignos.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Paciente feminina, 67 anos, sem comorbidades prévias conhecidas, dá entrada nossa unidade com Dispneia e sintomas de IC em perfil B NYHA III, estágio NYHA C, além de duplo produto descontrolado e dependente de oxigênio suplementar em baixa litragem. Realizada otimização clínica, realizando ECO TT. Evidenciando-se Atrio Esquerdo (AE) com volume indexado de 50ml/m2, presença de massa polipoide, móvel, com pedículo fixado na parede lateral do AE próximo a auriculeta esquerda, heterogênea e de superfície irregular, medindo 5,4 x 1,1 cm (área: 11,1 cm²), causando obstrução na via de entrada do ventrículo esquerdo, FE preservada.  Apresentando disfunção de ventrículo direito e sinais de hipertensão pulmonar PSAP 52mmHg.  Encaminhada ao centro cirúrgico para realização de exérese de massa, sendo implantado prótese valvar metálica em posição mitral. O resultado histopatológico demostrou um padrão multinodular, de alta celularidade, constituído por células fusiformes e estrelares atípicas com pleomorfismo e numerosas figuras de mitose em áreas fasciculadas e outras mixóides. Nota-se ainda presença de necrose e hemorragia. Imunopositividade para VIMENTINA, focal para SMA e imunonegatividade para CD34, CD 31, DESMINA E S100 compatível com Fibrossarcoma Mixoide Atrial

Discussão

Os tumores Cardíacos podem-se apresentar clinicamente como dispneia e deve-se incluir dentro dos diagnósticos diferenciais da Dispneia de origem Cardíaca e como causa de IC.  Os sarcomas cardíacos são extremamente raros e, para a maioria dos tipos, apenas foram descritos relatos de casos isolados. O Fibrossarcoma Mixoide é ainda uma forma mais rara de neoplasia cardíaca primária, caracteriza-se pela presença de necrose e hemorragia no estudo histopatológico além da imuno-histoquímica descrita. Em geral, os sarcomas proliferam rapidamente e causam a morte através de infiltração generalizada do miocárdio, obstrução do fluxo sanguíneo através do coração e/ou metástases à distância. Embora a ressecção completa seja o tratamento de escolha, a maioria dos pacientes desenvolve doença recorrente e morre devido à malignidade. A sobrevida média é normalmente de 6 a 12 meses

Palavras Chave

Fibrossarcoma Mixoide; Tumor Cardíaco;