Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Bland-Áltman-Garland em pessoa idosa do sexo masculino

Introdução e/ou Fundamento

A síndrome de Bland-Altman-Garland também conhecida como ALCAPA (abreviatura do termo em inglês origem anômala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar), é uma doença cardíaca congênita rara e excepcionalmente encontrada em adultos, porque poucos portadores desta anomalia conseguem atingir a fase adulta sem intervenção cirúrgica.  

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Paciente com 71 anos do sexo masculino admitido na UTI Cardiológica do Hospital Estadual Anchieta (HEAN) após IAM SSST com DeltaT de 18 horas na qual foi submetido ao cateterismo < 48 h de internação. Em sua HPP tem relato de IAM há 3 anos. O paciente informou ser hipertenso e diabético com uso irregular de medicações e ser ex-fumante por longa data tendo parado quando infartou pela primeira vez. Na realização da cineangiocoronariografia foi evidenciada a origem anômala da artéria coronária esquerda no tronco da artéria pulmonar além de coronariopatia obstrutiva tri arterial. Os resultados do exame físico na admissão estavam normais. O ECG com ritmo sinusal regular de 75 bpm, e onda T bifásica nas paredes anterior e lateral. O ETT demonstrou câmaras cardíacas normais, com hipocinesia da parede anterior, septo anterior e porção lateral.  FE ventricular em repouso 60% (Teichholz). Coronariografia revelou que a artéria coronária esquerda era eram ectásica com curso tortuoso e doença coronariana grave trivascular. O fenômeno de roubo era evidente, com fluxo retrógrado da coronária esquerda para a artéria pulmonar principal. O paciente foi então mantido preparado para intervenção cirúrgica com reimplante aórtico de tronco de coronária esquerda e revascularização do miocárdio.

Discussão

A incidência estimada da síndrome de Bland-Áltman-Garland é de 1/300.000 nascidos vivos (0,24–0,46% de todas as anomalias cardíacas congênitas) e que 10–15% das crianças acometidas atinjam a idade adulta. Sua sobrevivência depende da extensão da circulação colateral adquirida. Sua sobrevivência depende da extensão da circulação colateral adquirida entre a coronária direita e a coronária esquerda por meio de um mecanismo de compensação shunt. O paciente deste caso apresentava um satisfatório mecanismo de compensação e foi o que lhe fez atingir a terceira idade sem sintomas e comprometimento de função miocárdica. Tendo a anomalia sido descoberta única e exclusivamente por doença aterosclerótica coronariana que levou a 2 eventos isquêmicos.

Palavras Chave

Síndrome de Bland-White-Garland; ALCAPA; Vasos coronarianos