Dados do Trabalho

Título

Insuficiência Aórtica Subaguda Secundária à Doença de Behçet

Introdução e/ou Fundamento

As manifestações cardiológicas secundárias à Doença de Behçet são raras (1-6% dos casos). São mais comuns em homens e estão associadas a aumento da mortalidade. Dentre os possíveis acometimentos valvares está a insuficiência aórtica. Descreveremos a seguir um caso de insuficiência aórtica subaguda por Doença de Behçet.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Paciente de 34 anos, portador de valva aórtica bicúspide diagnosticada em 2013 durante exame admissional, porém, assintomático do ponto de vista cardiovascular e com ecocardiograma prévio sem regurgitação valvar, sem outras comorbidades. Refere início em 12/22 de quadro de lesões papuloeritematosas e pustulosas em colo, dorso e braços; lesões ulceradas e dolorosas em língua, lábio inferior e mucosa jugal; além de dispneia aos moderados esforços e dor retroesternal em fisgada, sem relação com exercício. Procurou atendimento médico junto à Dermatologia de um hospital terciário, que diagnosticou o paciente com Doença de Behçet e o encaminhou à Cardiologia e Reumatologia. Novo ecocardiograma foi realizado, evidenciando prolapso de folheto anterior da valva aórtica com falha de coaptação, gerando insuficiência aórtica grave nova. Iniciada diureticoterapia para controle de congestão, terapia imunossupressora com prednisona e azatioprina e indicada troca valvar cirúrgica após compensação da doença de base e redução de parâmetros inflamatórios.

Discussão

As manifestações cardíacas da Doença de Behçet podem envolver o pericárdio, as coronárias, o endocárdio, o sistema de condução e cursar com trombose intracavitária, com incidência variável de acordo com a literatura. A fisiopatologia é incerta, mas parece estar associada à vasculite, que resulta em oclusão arterial e formação de aneurismas. O mecanismo mais comum da regurgitação valvar é o prolapso de cúspide, presente em nosso caso, associado ou não a acometimento da aorta. Os achados ecocardiográficos típicos da insuficiência aórtica são: prolapso de cúspides, lesões vegetantes e espaços livres de eco no anel valvar (mimetizando abscesso). O tratamento é feito com correção cirúrgica, que nesse caso possui alta taxa de complicação e mortalidade, sendo necessária terapia imunossupressora otimizada antes e após a cirurgia.

Palavras Chave

Doença de Behçet; Insuficiencia aortica; Acometimentos cardiológicos da Doença de Behçet