Dados do Trabalho

Título

• Redução da Captação Miocárdica de Pirofosfato em Paciente com Amiloidose TTR Tratado com Patisiran: Relato de Caso

Introdução e/ou Fundamento

A amiloidose cardíaca apresenta um panorama clínico complexo marcado pela deposição de fibrilas amiloides dentro dos tecidos cardíacos, levando à disfunção cardíaca progressiva. A cintilografia com pirofosfato de tecnécio-99m (Tc-99m PYP) oferece informações valiosas sobre o diagnóstico de amiloidose por depósito de transtirretina e e se correlaciona com a carga amiloide. Entretanto a sua correlação temporal com o tratamento da amiloidose é pouco conhecida. Relatamos o caso de um homem idoso com amiloidose transtirretina de tipo selvagem tratado com o silenciador genético patisiran. Caso Clínico: Um homem de 86 anos apresentou palpitações e dispneia, foi diagnosticado com flutter atrial instável e tratado com cardioversão elétrica. O ecocardiograma demonstrava aumento da espessura das paredes do ventrículo esquerdo. Os testes descartaram amiloidose AL, mas confirmaram amiloidose TTR por meio de cintilografia com pirofosfato (PYP). O teste genético para mutações do gene da transtirretina foi negativo. Biomarcadores cardíacos elevados (troponina e NT-ProBNP) foram observados. Ao longo de 2 anos de tratamento com patisiran, os sintomas de insuficiência cardíaca se estabilizaram, mas os parâmetros ecocardiográficos e os biomarcadores permaneceram inalterados. De modo paradoxal aos achados laboratoriais, a captação cardíaca de PYP diminuiu progressivamente na cintilografia com a exposição ao patisiran, indicando potenciais efeitos do tratamento sobre a carga amiloide: após 12 meses, a razão coração/pulmão contralateral de PYP diminuiu de 1,62 para 1,44, que diminuiu ainda mais após 24 meses - a razão coração/pulmão contralateral diminuiu de 1,44 para 1,25 (figura demonstrando a captação de pirofosfato basal e após 24 meses de tratamento com patisiran com redução da intensidade e extensão da captação no miocárdio). Conclusão: Neste caso, um paciente com amiloidose cardíaca transtirretina de tipo selvagem tratado com patisiran apresentou redução da captação miocárdica de PYP em um período de tratamento de 2 anos. Embora esses achados tenham se correlacionado com a estabilização clínica e ecocardiográfica, nenhuma melhora foi observada nos biomarcadores. Estas observações podem lançar luz sobre a intrincada interação entre carga amiloide e manifestação sintomática, enfatizando a necessidade de estratégias diagnósticas e terapêuticas personalizadas no manejo desta condição.  

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Discussão

1. JAHA, 13(2), e030512. https://doi.org/10.1161/JAHA.123.030512

Referências Bibliográficas (OPCIONAL)

amyloidosis; radionuclide; diagnosis

Palavras Chave

amyloidosis; radionuclide; diagnosis