Dados do Trabalho

Título

Multimodalidade de Imagem na Cardiomiopatia Amiloide

Introdução e/ou Fundamento

A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença infiltrativa causada pelo depósito de proteínas amiloides insolúveis no tecido cardíaco. Apresenta-se comumente como insuficiência cardíaca ICFEP, sendo a principal causa de morbimortalidade da amiloidose sistêmica. Nos últimos anos, o emprego da multimodalidade de imagem tem sido a ferramenta mais utilizada para o diagnóstico, prognóstico e tratamento da AC. Relatou-se o caso de um paciente idoso com AC-ATTR, admitido com IC perfil B de difícil controle, sendo o diagnóstico etiológico definido através da multimodalidade de imagem. 

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Homem branco, 84 anos, portador de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca de fração de ejeção reduzida (ICFER) há 02 anos, é admitido na emergência com dispneia progressiva, anasarca e CF NYHA IV com piora clínica há 02 semanas. Uso de enalapril, Cilostazol, furosemida e aderente ao tratamento. Exame clínico: lúcido, orientado, taquipneico, enchimento capilar lentificado; PA=108/66 mmHg, turgência jugular 45º; AC: B3(VE); AP: MV reduzido, estertores crepitantes bibasais. Laboratório: Ur=64, Cr=2.4, TFG=26, NT-próBNP=12.903. ECG= ritmo sinusal, baixa voltagem, inatividade elétrica anterior. Ecocardiograma: FEVE=21% SSGL= -6% com “apical sparing”. Cintilografia miocárdica com pirofosfato: Hipercaptação difusa, principalmente no ventrículo esquerdo, análise visual semi-quantitativa grau III (escala de Perugini), compatível com diagnóstico de AC-ATTR.

Discussão

A amiloidose decorre da desestabilização, enovelamento e depósito de proteínas em vários órgãos, tais como o coração, sendo a forma clínica mais frequentemente observada na AC a ICFEP. Entretanto, em fases mais avançadas, a ICFER pode ser encontrada. Um alto índice de suspeição clínica é importante para o diagnóstico definitivo dessa doença fatal e progressiva e exames de imagem tais como o ecodopplercardiograma com “strain”, ressonância magnética cardíaca e cintilografia com pirofosfato de tecnécio são ferramentas importantes para o diagnóstico. No presente caso, o paciente já apresentava ICFER, e a suspeita clínica de AC foi o achado de “apical sparing” no ecodopplercardiograma, confirmado pela cintilografia miocárdica. O diagnóstico definitivo da AC é obtido pela biópsia endomiocárdica através da coloração pelo vermelho do Congo ou a thioflavina e a sobrevida média de pacientes com AC é de 13 meses, com resultados mais favoráveis com o uso precoce de Tafamides Meglumina na forma ATTR. 

Palavras Chave

amiloidose transtirretina