Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico tardio de Síndrome de Yamaguchi em mulher idosa com ICFEP

Introdução e/ou Fundamento

Cardiomiopatia Hipertrófica Apical (CMHA) ou Síndrome de Yamaguchi é uma apresentação rara das Cardiomiopatias Hipertróficas (CMH), caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda na região apical maior que 15mm de espessura, em conjunto a uma inversão da onda T maior que 10mm no Eletrocardiograma (ECG). Embora possua um quadro clínico variado desde casos assintomáticos a casos graves - com dispneia, precordialgia, fadiga e até sincope, ela se apresenta como a CMH com o maior risco de morte súbita.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Paciente feminina de 70 anos, hipertensa, foi admitida com IC no cenário de flutter atrial, apresentando, em seu histórico, cefaléia, lipotimia e síncope, assim como sintomas de congestão sistêmica, com baixa classe funcional. O ECG evidenciava ondas T pontiagudas; já o ecocardiograma transtorácico visualizou hipertrofia concêntrica de ventrículo esquerdo, mais acentuada nos segmentos médio-apicais, achado compatível com Síndrome de Yamaguchi, confirmada pelos achados da Ressonância Magnética. O Holter não evidenciou arritmia maligna, porém modulação autonômica deprimida e ritmo de escape juncional esporádico. Digno de nota em seu histórico foi episódio de TVP e TEP no ano anterior, sem fator predisponente óbvio até então e sem aparente relação com a patologia de base. Houve boa resposta com tratamento medicamentoso com beta-bloqueador,  bloqueador de canal de cálcio e anticoagulação com rivaroxabana.

Discussão

A síndrome de Yamaguchi é uma variante rara da CMPH apical, com prevalência de 0,02 a 0,5%, assintomática em até 44,45% dos pacientes. O diagnóstico habitualmente é suspeitado com os surgimento dos sintomas, geralmente entre 20 e 40 anos de idade. O diagnóstico tardio observado no caso acima é raro e sua identificação como diagnóstico diferencial de ICFEP permite tratamento adequado, no qual diuréticos, inibidores da ECA e diuréticos devem ser evitados ou utilizados com cautela nessa população. No caso em questão, a despeito da apresentação tardia, os achados de síncope e piora de classe funcional, ainda que pudessem ser atribuídos à arritmia e ICFEP, são contextualizados no cenário de CMPH apical.

Palavras Chave

Sindrome de Yamaguchi; cardiomiopatia hipertrófica apical; ICFEP