Dados do Trabalho

Título

Sobrevivente natural de cardiopatia congênita cianótica complexa

Introdução e/ou Fundamento

A atresia pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV) tem uma incidência de 0,07% em 1000 nascido vivos, representando aproximadamente 2,5% das doenças cardíacas congênitas. A combinação de AP com CIV e circulação pulmonar suprida por fístulas aorto-pulmonares é rara e considerada atresia pulmonar complexa pela grande variação de suprimento sanguíneo pulmonar.  O relato de caso de um sobrevivente natural, ou seja, sem correção cirúrgica, de uma doença cardíaca complexa cianótica tem como objetivo discutir o manejo clínico desses pacientes, assim como a possibilidade deles terem uma sobrevida satisfatória com qualidade de vida, apesar dos riscos inerentes da patologia. 

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Feminina, 60 anos, portadora de cardiopatia congênita cianótica complexa - atresia pulmonar e comunicação interventricular - sobrevivente natural, mantendo uma circulação pulmonar patente por meio de fístulas aorto-pulmonares, classificação Barbero-Marcial tipo C, confirmado por angiotomografia. Mantendo-se majoritariamente em classe funcional II (NYHA) com reabilitação cardíaca e controle de pressão arterial para garantir bom enchimento das fístulas e consequentemente boa perfusão pulmonar, além de controle de outras comorbidades coexistentes.

Discussão

A sobrevida desses pacientes portadores de AP e CIV com diferentes espectros da doença, referentes ao suprimento sanguíneo pulmonar, está relacionada ao avanço das técnicas cirúrgicas que permitem que eles cheguem à idade adulta, porém há poucos dados sobre os pacientes que chegam na fase adulta sem correção cirúrgica devido a grande complexidade e baixa sobrevida dessa população. Ainda mais raros são os casos em que eles mantem boa qualidade de vida apenas com tratamento clínico, assim como a paciente do caso em questão.

Palavras Chave

Atresia pulmonar; Comunicação interventricular.; Cardiopatias Congênitas.