Dados do Trabalho

Título

Amiloidose Cardíaca: relato de caso em um centro de referência brasileiro.

Introdução e/ou Fundamento

Amiloidose se refere a um conjunto de doenças onde fragmentos de diferentes proteínas depositam-se de forma patogênica no espaço extracelular dos mais variados órgãos e tecidos. Acometimento cardíaco pode levar ao desenvolvimento de um modelo de IC restritiva. Tipos mais predominantes de amiloidose cardíaca (AC) são cadeias leves de imunoglobulinas (AL) e transtirretina (ATTR). Diagnóstico de AC e a diferenciação entre os tipos são importantes para prognóstico, terapia e aconselhamento genético. A AC-ATTR é uma causa subdiagnosticada de insuficiência cardíaca. Cintilografia cardíaca com pirofosfato apresenta alta sensibilidade e especificidade para diagnóstico da AC-ATTR. Apresentamos um caso cujo método de imagem foi fundamental no diagnóstico e prognóstico do paciente.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Paciente feminina, de 76 anos, portadora de HAS, DM, DLP e FA crônica, com histórico de neoplasia de mama, sendo submetida à cirurgia em 2017 e em uso de hormonioterapia adjuvante. Internação hospitalar por queixa de dispneia aos pequenos esforços e edema das pernas, associada à dormência das mãos e pés.  Ao exame físico, apresentava RCI em 3T com terceira bulha B3 e com sopro sistólico 2+/6+ em foco mitral, além de edema de MMII 2+/4+.  Em uso de amiodarona, losartana, atenolol, edoxaban e furosemida.   ECOTT com disfunção sistólica global leve e hipertrofia concêntrica do VE. RM cardíaca demonstrou realce tardio atípico, sugestivo de amiloidose e aumento do átrio esquerdo. Investigação hematológica para AC-AL  negativa. Cintilografia cardíaca com pirofosfato-99mTc, demonstrou captação anômala e intensa do radiotraçador em ambos os ventrículos, com escore visual grau 3 de Perugini e relação coração/contralateral de 1,9. Achados consistentes com o diagnóstico de AC-ATTR, sendo realizado teste genético subsequente, confirmado AC-ATTR subtipo selvagem.

Discussão

Amiloidose é uma doença infiltrativa sistêmica caracterizada pela deposição extracelular de fibrilas amiloides, cujo envolvimento cardíaco é associado a prognóstico desfavorável. Depósitos no miocárdio e nos vasos sanguíneos ocasionam disfunção diastólica, sistólica, isquemia e arritmias, sendo o retardo do diagnóstico a principal causa da redução da sobrevida destes pacientes. No entanto, grandes conquistas nos métodos de imagem não invasivos, como a cintilografia cardíaca com traçadores ósseos, bem como a possibilidade de tratamento clínico promissor, transformaram a AC-ATTR de uma doença rara e intratável em uma condição que os médicos clínicos devem considerar diariamente.

Palavras Chave

cardíaca;