Dados do Trabalho

Título

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA ASSIMÉTRICA ASSOCIADA A ORIGEM ANÔMALA DE CORONÁRIAS

Introdução e/ou Fundamento

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e as anomalias na origem das coronárias, são nessa ordem as doenças cardíacas de origem genética mais prevalentes e as causas mais comuns de morte súbita cardíaca (MSC) em pacientes jovens e atletas. A associação de ambas as condições é incomum e existem poucos relatos na literatura. O caso apresentado descreve os achados de CMH e as coronárias anômalas de um paciente atendido no ambulatório de um hospital terciário.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Masculino de 68 anos, com história prévia de Hipertensão Arterial, Doença Renal Crônica não dialítica e Hiperuricemia. Relatava dor torácica atípica e história de 1 episódio de sincope há mais de 30 anos, sem novos eventos. Negou dispneia e/ou palpitações. O eletrocardiograma mostrou sinais de sobrecarga ventricular esquerda. O Ecocardiograma transtoracico observou achados compativeis com cardiomiopatia hipertrofica septal assimetrica porem sem movimento sistólico anterior da valvula mitral. Solicitada Angiotomografia de coronárias que evidenciou duplicação da artéria descendente anterior (DA) com origem do ramo longo a partir do seio de Valsalva direito com trajeto intramiocárdico e o ramo curto a partir do seio de Valsalva esquerdo; a artéria circunflexa (Cx) tinha origem anômala a partir do seio de Valsalva direito e com trajeto retroaórtico. A Ressonância Magnética mostrou extenso realce tardio de distribuição mesocárdica e aspecto algodonoso envolvendo os segmentos basal, médio e apical do septo interventricular (SIV) sugestivo de fibrose (estimada em 16%) usualmente observada na CMH. Foi optado pelo tratamento clínico, solicitado teste genético e encaminhado para avaliação de cardiodesfibrilador implantável (CDI) com a equipe da arritmologia.

Discussão

A coexistência da CMH com as coronárias de origem anômala é rara tanto na população jovem quanto na idosa e juntas aumentam exponencialmente o risco de MSC. A correção cirúrgica da Cx anômala geralmente não é necessária ou é controversa. São necessários estudos genéticos para identificar padrões de associação.

Referências Bibliográficas (OPCIONAL)

Tyczyński P, Michałowska I, Dąbrowski M, et al. Hypertrophic cardiomyopathy and anomalous origin of the left coronary artery: a rare coexistence. Kardiol Pol. 2020; 78: 1189-1190. doi:10.33963/KP.15553 Woźnica A, Tyczyński P, et al. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy with anomalous left circumflex coronary artery. Kardiologia Polska 2018; 76, 7: 1118; DOI: 10.5603/KP.2018.0141

Palavras Chave

Cardiomiopatias; Vasos coronarianos; Miocardiopatia arritmogênica; Miocardiopatia Hipertrófica