Dados do Trabalho

Título

ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO COM SITUS INVERSUS ABDOMINAL: UM RELATO DE CASO

Introdução e/ou Fundamento

A complexa formação anatômica humana, desde suas fases embrionárias até a configuração final dos órgãos e tecidos, obedece um padrão determinado geneticamente. O situs inversus corresponde a imagem “em espelho”. Além disso, a síndrome heterotáxica acrescenta uma camada de complexidade, caracterizada pela lateralização dos órgãos torácicos e abdominais. Nesta condição, pode ocorrer isomerismo atrial, seja ele do lado direito ou esquerdo, acompanhado por duplicações ou ausências de outros órgãos.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Pré-escolar do sexo masculino, 3 anos, diagnosticado com diversas malformações congênitas após o nascimento, incluindo pé torto congênito, agenesia sacral, massa ocular no olho direito, comunicação interventricular (CIV) e dextrocardia. Apesar do diagnóstico dessas malformações, o paciente não apresentou sintomatologia cardiovascular clinicamente relevante. Sua evolução clínica tem sido positiva, com sinais de fechamento da CIV observados ao longo do tempo. O paciente nasceu por cesárea devido à apresentação pélvica e alcançou o termo com 37 semanas e 6 dias de gestação. Seus parâmetros ponderoestaturais foram adequados para sua idade gestacional ao nascer, com um APGAR de 8/9. Ecocardiograma transtorácico apresentando dextrocardia com dextroápex, situs atrial ambiguus tipo esquerdo, persistência de veia cava superior esquerda com drenagem para seio coronário e ausência da porção hepática da veia cava inferior com drenagem por veia ázigos  e CIV pequena sem repercussão. Ultrassonografia abdominal com demonstrando situs inversus, fígado localizado à esquerda, baço único localizado à direita, ambos sem alterações morfológicas. Realizada análise cromossômica por microarray, com resultado normal.

Discussão

Este caso ilustra a complexidade da anatomia humana e a diversidade de manifestações clínicas associadas a malformações congênitas. Além disso, destaca a importância da monitorização cuidadosa e do manejo multidisciplinar para garantir uma evolução clínica favorável em pacientes com condições congênitas complexas. É importante no contexto do cuidado da criança, atentar-se para alterações do ritmo cardíaco e quanto à imunização desses pacientes, pois estão mais suscetíveis a infecções e arritmias. O acompanhamento longitudinal deste paciente oferece insights valiosos sobre a evolução e o manejo de múltiplas malformações congênitas. Este relato de caso pode contribuir para uma melhor compreensão e abordagem clínica dessas condições em contextos pediátricos.

Palavras Chave

Cardiopatias Congênitas; Malformações Congênitas; Síndrome de Heterotaxia