Dados do Trabalho

Título

Síndrome de ALCAPA: um relato de caso

Introdução e/ou Fundamento

A Síndrome de ALCAPA é uma cardiopatia congênita rara caracterizada pela localização anômala do óstio da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar, decorrente de uma alteração embrionária patológica. Há elevada taxa de óbito caso não submetida a correção cirúrgica nos primeiros meses de vida, porém, a própria abordagem invasiva também apresenta risco de complicações, como insuficiência mitral (IM) decorrente de isquemia do músculo papilar mitral, estenose pulmonar (EP) supravalvar e estenose de óstio coronariano.

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

 Mulher, 19 anos, portadora de alfatalassemia, diagnosticada aos 2 meses de idade com síndrome de ALCAPA associada a IM. Foi submetida a correção de coronária anômala e plastia mitral, com posterior necessidade aos 5 meses de reimplante desta coronária por estenose de óstio e anuloplastia mitral devido a anemia hemolítica não-imune. Evoluiu com EP supravalvar, provavelmente relacionada à sutura da abordagem prévia e sobrecarga do VD, com cintilografia miocárdica sugestiva de isquemia estresse-induzida e RM cardíaca com disfunção segmentar sem fibrose miocárdica. Aos 17 anos, realizada 3ª abordagem, com implante de tubo Dacron na posição da artéria pulmonar e plastia valvar pulmonar. Desde então, mantém-se assintomática.

Discussão

A correção cirúrgica da síndrome, mesmo em assintomáticos, é o tratamento ideal devido ao alto risco de evolução para cardiomiopatia isquêmica, arritmias ventriculares e morte súbita. Quando não realizada, há evolução para óbito ainda no 1º ano de vida. A sobrevida sem a cirurgia está intimamente relacionada ao desenvolvimento de extensa circulação colateral da coronária direita, observada em adultos diagnosticados tardiamente com a condição. Devido ao avanço de métodos de imagem não-invasivos no estudo da anatomia coronariana, houve um aumento do nº de casos reportados em indivíduos acima de 50 anos. Em decorrência do alto risco cirúrgico e muitas vezes anatomia desfavorável, estes pacientes eventualmente permanecem em tratamento conservador, o que, por si, parece reduzir o risco de morte súbita, além de estabilizar os sintomas. Em crianças que evoluíram com IAM decorrente da condição, o tratamento clínico pode ser instituído durante o pré-operatório como tentativa de recuperação da função ventricular para melhor prognóstico. Atualmente, não há dados suficientes referentes ao impacto do tratamento medicamentoso na sobrevida, sendo necessários mais estudos para o estabelecimento de guidelines clínicos de manejo desta condição.

Palavras Chave

ALCAPA; cardiopatia congenita.; Isquemia Miocárdica