Dados do Trabalho

Título

Miocardiopatia nao compactada: um relato de caso

Introdução e/ou Fundamento

A miocardiopatia não compactada (MNC) é uma doença rara com incidência de 0,014 a 1,3% na população. O diagnóstico é dado por exames de imagem, que mostram uma desproporção entre a área de miocárdio não compactado e miocárdio compactado. A evolução é variável, podendo ser benigna ou potencialmente grave, com risco de morte súbita. A identificação precoce da MNC visa uma melhor sobrevida dos pacientes.       

Relato do Caso (Descrição Objetiva do Caso)

Paciente masculino, 22 anos, histórico de paralisia cerebral, durante internação para tratamento de sepse cutânea, realizou ecocardiografia que mostrou leve aumento do diâmetro sistólico final do ventrículo esquerdo (VE) e disfunção sistólica leve do VE por hipocinesia difusa, com fração de ejeção estimada de 47% pelo método de Simpson.  Prosseguiu investigação da cardiopatia com ressonância cardíaca morfológica, que evidenciou trabeculações excessivas e proeminentes em VE. A relação da espessura diastólica final da camada não compactada e camada compactada do miocárdio do VE era maior do que 2,3, com aspecto compatível de MNC. Diante de tal achado, iniciou tratamento para insuficiência cardiaca e realizou holter 24 horas, que afastou arritmias.

Discussão

A miocardiopatia não compactada (MNC) é uma cardiopatia rara e congênita, que resulta da parada intrauterina da compactação miocárdica no início do desenvolvimento fetal, e que determina trabeculações miocárdicas proeminentes com recessos intertrabeculares profundos e espessamento do miocárdio em duas camadas distintas (compactado e não compactado). As apresentações clínicas são variadas. Os pacientes podem ser assintomáticos ou demonstrar sintomas de insuficiência cardíaca, arritmias e tromboembolismo. O diagnóstico de MNC é suspeitado pela ecocardiografia. A observação de duas camadas distintas de miocárdio (não compactada de aspecto esponjoso e compactada mais fina), com uma relação de espessura entre elas ≥ 2,3, medidas ao final da sístole ventricular, é critério para o diagnóstico. A ressonância magnética cardíaca é o melhor exame para confirmar o diagnóstico e para estratificação de risco. O tratamento é sintomático, direcionado às manifestações mais frequentes da doença, como insuficiência cardíaca, anticoagulação profilática e avaliação de risco pró-arrítmico. Em casos refratários ou terminais, o transplante cardíaco poderá ser uma possibilidade terapêutica. Desta forma, o diagnostico precoce da MNC e o conhecimento da história natural da doença são importantes, dado o potencial de complicações graves.

Palavras Chave

Cardiomiopatias; Insuficiência Cardíaca.; Cardiopatias Congênitas.